Notice bibliographique
Résumé
Few specific treatments for children with chronic cholestasis are available. Most therapy strategies relieve bile component retention or palliate some of the consequences of chronic cholestasis. Ursodeoxycholic acid is the most frequently used pharmacological agent in children with chronic cholestasis. This bile acid is administered at dosages between 10 and 30 mg/kg/day to patients with cystic fibrosis, inborn errors of bile acid metabolism, progressive familial intrahepatic cholestasis, sclerosing cholangitis, biliary atresia, Alagille syndrome, or those receiving total parenteral nutrition. Ursodeoxycholic acid mainly increases bile flow and has a membrane-stabilizing effect, reducing the toxicity of more hydrophobic bile acids. Rifampicin, an antibiotic, at dosages between 10 and 20 mg/kg/day is very efficient in relieving pruritus. Similar effects are obtained using nonabsorbable ion exchange resins. In addition, these molecules decrease the serum cholesterol levels contributing to reduce xanthomas. Replacement of some deficiencies created by total parenteral nutrition by administration of essential fatty acids or cysteine can prevent or contribute to improve the associated liver disorders. In some cholestatic diseases, surgical procedures can help to relieve the obstacle to the bile flow, as it is the case for portoenterostomy in patients with biliary atresia. In cases of intrahepatic cholestasis, a clinical and biochemical improvement can be recorded after bile diversion or other procedure (ileum exclusion) limiting the absorption of bile acids by the intestine. In the future, the association of these different pharmacological agents, increasing the bile flow, protecting cell membranes, or restoring nutritional deficiencies, could contribute to an improvement in quality of life in children with chronic cholestasis and eventually delay the need of a more drastic therapy such as liver transplantation. Advances in gene therapy and hepatocyte transplantation could also be of great help; however, many years of intense research are still necessary before even a pilot study using one of these therapies can be considered on liver diseases resulting in chronic cholestasis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,012 | 0,003 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».