Experience With Hemophagocytic Lymphohistiocytosis/Macrophage Activation Syndrome at a Single Institution
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Hemophagocytic lymphohistiocytosis/macrophage activation syndrome (HLH/MAS) is a serious and potentially life threatening histiocytic disorder in children and adults. The most commonly used protocol-based therapy includes corticosteroids, cyclosporine-A, and etoposide. However, patients are often started on corticosteroid alone with or without the addition of intravenous gamma-globulin. The role of the various therapies in HLH/MAS remains undefined. OBJECTIVE: To identify patient-related factors that led to the use of full protocol therapy (HLH 1994/2004) and to determine treatment-related factors that were associated with adverse outcome including relapse and death. DESIGN/METHODS: Patients who were diagnosed with HLH/MAS between January 1998 and December 2005 were included in this study. RESULTS: Thirty-eight patients had a median age of 9.1 years at diagnosis. Underlying diagnoses were: viral/other 42%; rheumatologic 37%; and malignancy 21%. Initial treatment included corticosteroids 29%; intravenous immunoglobulin (IVIG) 18%; steroids+IVIG 8%; cyclosporine 5%; etoposide 5%; HLH protocol 32%. Etoposide was eventually used in 21% (3/14) of rheumatology and 75% (18/25) viral/other patients. In all, 5/14 (36%) rheumatology and 12/16 (75%) viral/other patients required intensive care unit admission, and 1/14 (7.1%) rheumatology, and 6/16 (38%) viral/other patients died. Three children received a bone marrow transplant. Eleven of 38 (29%) patients died, despite 8 having received etoposide therapy. Three deaths were secondary to underlying malignancy and one from transplant-related complication for malignancy. CONCLUSIONS: Patients with HLH are at high risk for death early in their disease course. However, corticosteroids and/or IVIG may be sufficient as first-line therapy for patients with underlying rheumatologic disease who present with HLH/MAS. Further prospective studies are required to more precisely define early risk factors for poor outcomes in this often fatal disease.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».