Normal left-atrial structure and function despite concentric left-ventricular remodelling in a cohort of patients with Anderson–Fabry disease
Notice bibliographique
Résumé
AIMS: Anderson-Fabry Disease (AFD) is an important cause of cardiomyopathy characterized by concentric left-ventricular hypertrophy (LVH). We evaluated the extent of left-atrial (LA) structural and functional remodelling in this group of patients given that LA remodelling is a marker of adverse outcomes in the presence of LVH. METHODS AND RESULTS: Clinical profiles were obtained and cardiac MRI was performed in cohorts of patients with AFD (n = 31), healthy controls (n = 23), and a positive control cohort with known concentric remodelling and LVH (CR/H, n = 21). Of patients with AFD, 58% were on enzyme-replacement therapy (ERT), 84% were on renin-angiotensin system antagonism, and 65% were on statins. Despite a similar increase in LV mass index in the AFD when compared with the CR/H cohort, mean LA volumes for the AFD group were similar to those seen in the healthy control group. Following from this, we observed that the percentage contribution to LV stroke volume due to elastic/passive and active LA emptying was similar in the AFD and healthy control groups, while passive emptying was significantly lower in the CR/H group. The consequences of LVH in the AFD cohort were manifested in atrioventricular uncoupling, whereby the extent of elastic/passive and active LA emptying was not a function of the extent of longitudinal movement of the mitral annular plane, as it was in healthy control subjects. CONCLUSION: Left-atrial structure and function were relatively normal in our cohort of patients with AFD, who were also judiciously treated with a contemporary strategy that includes renin-angiotensin system antagonism, statins, and ERT.
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Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,002 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».