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Enregistrement W2032546718 · doi:10.1501/jms_0000000007

PERINATAL LETHAL FORM OF HYPOPHOSPHATASIA

2005· article· en· W2032546718 sur OpenAlexaboutno aff
Begüm Atasay

Notice bibliographique

RevueJournal of Ankara Medical School · 2005
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueAlkaline Phosphatase Research Studies
Établissements canadiensnon disponible
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésHypophosphatasiaMedicinePediatricsAlkaline phosphataseChemistryBiochemistryEnzyme

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Hypophosphatasia is a rare and lethal metabolic bone disease characterised by low or absent serum and tissue-alkaline phosphatase activities resulting in insufficient bone mineralisation. Hypophosphatasia has been reported throughout the world and affects all races; however, it is especially prevalent in Manitoba, Canada, where about one in 25 individuals is a carrier and 1: 2.500 newborns manifest severe disease. Six forms of hypophosphatasia have been identified. The perinatal (lethal), infantile, childhood and adult types are distinguished from one another by the age at which clinical manifestations and bone lesions are recognised. Patients with dental manifestations but no skeletal disease are considered to have odontohypophosphatasia. Pseudohypophosphatasia is a rare variant of hypophosphatasia characterised by normal serum alkalinephosphatase (ALP) activity (1). The severe infantile form of hypophosphatasia is autosomal-recessively inherited and is lethal in the neonatal period (2). We report a neonate with congenital hypophosphatasia in which prenatal diagnosis could not be carried out, in spite of the termination of the mother’s former pregnancy because of abnormal skeletal development.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,008
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMétarecherche, Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Sans objet · Signal consensuel: Sans objet
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,427
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,008
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0060,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,015
Tête enseignante GPT0,337
Écart entre enseignants0,323 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Devis d'étudeSans objet
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations1
Publié2005
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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