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Enregistrement W2036628479 · doi:10.1212/01.wnl.0000309213.74757.74

Will my Rett syndrome patient walk, talk, and use her hands?

2008· letter· en· W2036628479 sur OpenAlexaff
Yuzhi Zhang, Berge A. Minassian

Notice bibliographique

RevueNeurology · 2008
Typeletter
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueGenetics and Neurodevelopmental Disorders
Établissements canadiensHospital for Sick Children
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésRett syndromePsychologyAnxietyAutismMECP2Developmental psychologyDiseaseWakefulnessNeuroscienceMedicinePediatricsPsychiatryInternal medicineElectroencephalography

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

First recognized by Andreas Rett in 1966 and rediscovered in 1983,1 Rett syndrome (RS) is among the most common causes of mental retardation, affecting upwards of 1 in 10,000 girls. Extensive clinical characterization has revealed a distinctive clinical entity. Stereotypic almost constant hand-rubbing in wakefulness is its most recognizable symptom. Social anxiety akin to autism is another. The latter increases the former, and the girls appear as though they are, and perhaps they truly are, wringing their hands in anxiety, hence the use of the term hand-wringing. The disease begins in mid-infancy with decelerating head growth after a period of normal development. The neurologic regression starts between 6 and 36 months with developmental arrest, and loss of or reduction in hand use, speech, and communication skills, and social interest. Additional features include a typical pattern of disease progression with the regression reaching a plateau and not progressing further, in contradistinction to other neurodegenerative diseases, and autonomic abnormalities including irregular breathing and cold blue extremities.2 RS is caused by mutations in the X-linked MECP2 gene, which encodes the …

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,008
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Étude de cas · Signal consensuel: Étude de cas
GenreSignal candidat: Commentaire · Signal consensuel: Commentaire
Score de désaccord entre enseignants0,016
Score d'incertitude au seuil0,027

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,008
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,001
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0020,001
Communication savante0,0020,003
Science ouverte0,0020,001
Intégrité de la recherche0,0160,012
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0040,002

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,008
Tête enseignante GPT0,187
Écart entre enseignants0,179 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeÉtude de cas
Domainenon disponible
GenreCommentaire

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations6
Publié2008
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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