Alveolar capillary dysplasia: a six-year single center experience
Notice bibliographique
Résumé
UNLABELLED: Alveolar capillary dysplasia is a fatal disorder of the lung that requires lung biopsy for diagnosis. We reviewed the course of patients with alveolar capillary dysplasia following implementation of an early lung biopsy strategy between 1997-2002. We performed immunohisto-chemical studies on all tissue specimens. We diagnosed 7 cases of alveolar capillary dysplasia. We diagnosed 6/7 cases of alveolar capillary dysplasia pre-mortem by early lung biopsy. Median time between admission and lung biopsy was 6.5 days. All patients survived lung biopsy but died following withdrawal of active therapy after confirmation of the tissue diagnosis. In 1 patient we demonstrated histological findings of alveolar capillary dysplasia and congenital acinar dysplasia. Two patients were first cousins. One patient underwent pulmonary angiography with rapid filling of the pulmonary veins before passage of contrast through the capillary bed. Five patients were supported with extracorporeal membrane oxygenation and 2/5 patients survived decannulation. During the same period 8 patients required ECMO for acute hypoxic respiratory failure. Four out of 8 were diagnosed with alveolar capillary dysplasia. CONCLUSIONS: Early lung biopsy was performed with low risk and high diagnostic yield for alveolar capillary dysplasia. Alveolar capillary dysplasia occurs frequently in neonates who require ECMO support for refractory pulmonary hypertension. We have added an additional familial case and suggest a novel angiographic finding.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».