Assessment of a disease-specific muscular impairment rating scale in myotonic dystrophy
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To document the intra/interrater reliability and the construct validity of the Muscular Impairment Rating Scale (MIRS) in assessing patients with myotonic dystrophy type 1 (DM1). The MIRS is a ordinal five-point rating scale, established in accordance with the clinically recognized distal to proximal progression of the muscular involvement in DM1, based partly on a manual muscle testing (MMT) of 11 muscle groups. METHODS: To assess the reliability of the MIRS, 55 patients with DM1 were examined by three different observers, one of them evaluating each patient twice. Intra- and interobserver reliability of the MIRS was measured using Cohen's weighted kappa. To assess the construct validity of the MIRS, correlations were made with the Functional Status Index (FSI) and eight timed functional tasks. RESULTS: The intraobserver reliability of the MIRS was excellent (weighted kappa = 0.84), and the interobserver reliability was interpreted as a substantial agreement (weighted kappa = 0.77 to 0.79). The correlation coefficients between MMT scores and MIRS grades were all highly significant (r(s) = -0.81 to -0.88, p < 0.001). The FSI showed a significant progressive increase of the total median dependence score in activities of daily living from 0 in MIRS grade 1 to 39 in MIRS grade 5 (p < 0.001). The time needed to perform the eight functional tasks was also found to significantly increase in relation with the progression of the MIRS grades. CONCLUSION: The MIRS is a quick, simple, and reliable measurement of muscular impairment in DM1. The FSI questionnaire and the timed motor activities supported its construct validity. The MIRS is useful to monitor major stages of DM1 progression, to study the natural history of the disease, and to identify homogeneous groups of patients for clinical trials.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,005 | 0,012 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».