DDAVP challenge tests in boys with mild/moderate haemophilia A*
Notice bibliographique
Résumé
Desmopressin (DDAVP) increases plasma factor VIII coagulant activity (FVIII:C) levels in patients with mild/moderate haemophilia A. In some subjects, FVIII can be increased to haemostatic levels, thereby avoiding use of factor VIII concentrates. We reviewed our hospital's experience with 62 boys with FVIII:C levels 0.01-0.3 IU/ml who had a DDAVP challenge test (i.v. 0.3 microg/kg) following diagnosis. A therapeutic response was defined as a 1 h post-FVIII:C increase at least twofold over baseline and > 0.3 IU/ml. Of the total group, 29 (47%) boys responded to DDAVP, all of them with mild haemophilia (baseline FVIII:C > or = 0.05 IU/ml), yielding a response rate of 57% in this subgroup. Boys who responded to DDAVP had higher baseline FVIII:C levels (mean +/- SEM, 0.17 +/- 0.01 vs 0.10 +/- 0.01 IU/ml, P < 0.01) and were older (5.2 +/- 0.8 vs 3 +/- 0.4 years, P = 0.02) than those who failed to do so. The association between DDAVP response and age, however, remains unclear: seven boys who failed the initial challenge test responded to re-challenge after a mean of 6.3 years (median 4.9, range 0.5-12.5), increasing the response rate in boys with mild haemophilia to 71%. Age and FVIII:C association with DDAVP response are both important in boys with mild/moderate haemophilia A. Absence of response to DDAVP should therefore be confirmed by later re-challenge.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».