Bing-Neel Syndrome: Presentation of Three Unusual Patients (P7.264)
Notice bibliographique
Résumé
OBJECTIVE: To contribute to the description of Bing-Neel syndrome. BACKGROUND: Waldenström macroglobulinemia can cause neurological symptoms by infiltration of the central nervous system, a condition often called Bing-Neel syndrome. A recent review of the literature (Fintelmann et al., 2009) identified 50 cases. DESIGN/METHODS: We report three cases seen at our institution since 2011. RESULTS: Patient 1, a 75-year-old female, complained of acute paraparesis. She had been diagnosed with Waldenström macroglobulinemia six years before. MRI showed signal abnormalities over most of the spinal cord, with enlargement. Lumbar puncture allowed identification of lymphoplasmocytoid cells in the CSF. Treatment with corticosteroids lead initially to symptoms improvement, but the patient died despite IV and IT therapy. Patient 2, a 65-year-old female, presented with headaches. She had been diagnosed with Waldenström macroglobulinemia eight years before and had received autologous stem cell transplant. Lumbar puncture revealed an elevated intracranial pressure and lymphoplasmacytoid cells were found in the CSF. MRI showed enhancement of optic chiasm and of third, fifth, sixth, seventh and eights cranial nerves. Despite IV and IT chemotherapy, the patient’s condition deteriorated and she died one year after presentation. Patient 3, a 71-year-old male, was known for sarcoidosis and Waldenström macroglobulinemia. He was evaluated for cognitive deterioration over one year. MRI showed white matter confluent lesions and enhancing nodular lesions. He was initially diagnosed with neurosarcoidosis and treated with corticosteroids, but lack of improvement led the other lumbar punctures. Lymphoplasmocytoid cells were found in the CSF. CONCLUSIONS: All three patients had strikingly abnormal, but non specific, imaging findings. Examination of CSF after centrifugation and use of flow cytometry allowed reaching a diagnosis. Despite treatment, our patients’ outcome was poor. Study Supported by:
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».