7.3 Successful use of anakinra, a soluble IL-1 receptor antagonist, in pediatric rheumatic diseases associated macrophage activation syndrome/reactive hemophagocytic lymphohistiocytosis
Notice bibliographique
Résumé
Increased interleukin 1 (IL-1) production characterizes macrophage activation syndrome/reactive hemophagocytic lymphohistiocytosis (MAS/rHLH), a potentially lethal complication of pediatric rheumatic diseases. Standard treatment (corticosteroids, cyclosporine, +/- IVIg) is not always effective. To test effectiveness of anakinra, a soluble IL-1 receptor antagonist, in pediatric rheumatology patients who failed to respond to standard MAS/rHLH therapy. 6 pediatric rheumatology patients (3 F:3 M); mean (range) age 8.14 (0.5–13.3) years, with MAS/rHLH were enrolled (SoJIA n = 4; Churg Strauss vasculitis n = 1; and infant onset ANCA +ve pulmonary renal syndrome n = 1). The infant patient was moribund in ICU. Histiocytosis society's 2004 criteria (HLH2004), including a T-cell activation marker, soluble IL-2 receptor (sIL2r), were used to confirm MAS/rHLH. Subcutaneous anakinra (2 mg/kg/day) was added to existing therapy (high dose IV Methylprednisolone n = 5/6; IVIg n = 6/6, and cyclosporine n = 5/6). HLH2004 specified clinical and laboratory data were collected pre, 48 hours, and 2 weeks after initiation of anakinra; including sIL2r in 3/6 patients. All patients defrevesced within 24 hours of first anakinra dose, and ventilatory and dialysis support was discontinued within 96 hours in the ICU patient. All patients recovered from MAS/rHLH by 2 weeks; 5/6 pts discontinued corticosteroids by 5 weeks. Abnormally elevated baseline sIL2r resolved by 48 hours post first dose of anakinra in all 3 patients tested. 1) Anakinra, in combination with corticosteroids, IVIG, +/- cyclosporine, was effective in controlling MAS/rHLH in all patients, allowing rapid discontinuation of corticosteroids in 5/6 patients. 2) Elevated baseline sIL2r level normalized rapidly following anakinra, suggesting resolution of abnormal T-cell activation.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».