7.3 Successful use of anakinra, a soluble IL-1 receptor antagonist, in pediatric rheumatic diseases associated macrophage activation syndrome/reactive hemophagocytic lymphohistiocytosis
Notice bibliographique
Résumé
Increased interleukin 1 (IL-1) production characterizes macrophage activation syndrome/reactive hemophagocytic lymphohistiocytosis (MAS/rHLH), a potentially lethal complication of pediatric rheumatic diseases. Standard treatment (corticosteroids, cyclosporine, +/- IVIg) is not always effective. To test effectiveness of anakinra, a soluble IL-1 receptor antagonist, in pediatric rheumatology patients who failed to respond to standard MAS/rHLH therapy. 6 pediatric rheumatology patients (3 F:3 M); mean (range) age 8.14 (0.5–13.3) years, with MAS/rHLH were enrolled (SoJIA n = 4; Churg Strauss vasculitis n = 1; and infant onset ANCA +ve pulmonary renal syndrome n = 1). The infant patient was moribund in ICU. Histiocytosis society's 2004 criteria (HLH2004), including a T-cell activation marker, soluble IL-2 receptor (sIL2r), were used to confirm MAS/rHLH. Subcutaneous anakinra (2 mg/kg/day) was added to existing therapy (high dose IV Methylprednisolone n = 5/6; IVIg n = 6/6, and cyclosporine n = 5/6). HLH2004 specified clinical and laboratory data were collected pre, 48 hours, and 2 weeks after initiation of anakinra; including sIL2r in 3/6 patients. All patients defrevesced within 24 hours of first anakinra dose, and ventilatory and dialysis support was discontinued within 96 hours in the ICU patient. All patients recovered from MAS/rHLH by 2 weeks; 5/6 pts discontinued corticosteroids by 5 weeks. Abnormally elevated baseline sIL2r resolved by 48 hours post first dose of anakinra in all 3 patients tested. 1) Anakinra, in combination with corticosteroids, IVIG, +/- cyclosporine, was effective in controlling MAS/rHLH in all patients, allowing rapid discontinuation of corticosteroids in 5/6 patients. 2) Elevated baseline sIL2r level normalized rapidly following anakinra, suggesting resolution of abnormal T-cell activation.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».