Fabry disease: progression of nephropathy, and prevalence of cardiac and cerebrovascular events before enzyme replacement therapy
Pourquoi ce travail est-il dans la base ?
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Aucune affiliation canadienne. Une base fondée sur la seule affiliation (le devis habituel) n'aurait jamais vu ce travail. C'est l'un des travaux qui justifient l'inversion de la base.
Scores machine (provisoires)
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
- Écart entre enseignants
- 0,274 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
- Statut de validation
score_only:v0-immature-baseline· tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle
Résumé
BACKGROUND: In Fabry disease, progressive glycolipid accumulation leads to organ damage and early demise, but the incidence of renal, cardiac and cerebrovascular events has not been well characterized. METHODS: We conducted a retrospective chart review of 279 affected males and 168 females from 27 sites (USA, Canada, Europe). The pre-defined study endpoints included progression of renal, cardiac and cerebrovascular involvement and/or death before the initiation of enzyme replacement therapy. RESULTS: The mean rate of estimated glomerular filtration rate (eGFR) decline for patients was -2.93 for males, and -1.02 ml/min/1.73 m(2)/year for females. Prevalence and severity of proteinuria, baseline eGFR <60 ml/min/1.73 m(2) and hypertension were associated with more rapid loss of eGFR. Advanced Fabry nephropathy was more prevalent and occurred earlier among males than females. Cardiac events (mainly arrhythmias), strokes and transient ischaemic attacks occurred in 49, 11, 6% of males, and in 35, 8, 4% of females, respectively. The mean age at death for 20 male patients was 49.9 years. CONCLUSIONS: Baseline proteinuria, reduced baseline eGFR, hypertension and male gender were associated with more rapid progression of Fabry nephropathy. The eGFR progression rate may increase with advancing nephropathy, and may differ between subgroups of patients with Fabry disease.
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La notice
- Revue
- Nephrology Dialysis Transplantation
- Thématique
- Lysosomal Storage Disorders Research
- Domaine
- Medicine
- Établissements canadiens
- —
- Organismes subventionnaires
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney DiseasesNational Center for Research ResourcesNational Institute of Neurological Disorders and StrokeUniversity of California, San FranciscoNational Institutes of HealthCedars-Sinai Medical Center
- Mots-clés
- MedicineFabry diseaseEnzyme replacement therapyInternal medicineProteinuriaRenal functionNephropathyCardiologyStroke (engine)Renal replacement therapyKidney diseaseDiseaseDiabetes mellitusEndocrinologyKidney
- Résumé présent dans OpenAlex
- oui