Central venous catheter‐related thrombosis presenting as superior vena cava syndrome in a haemophilic patient with inhibitors
Notice bibliographique
Résumé
We report the case of a 10.5-year-old boy with severe haemophilia A (SHA) and inhibitors who presented with superior vena cava (SVC) obstruction while on immune tolerance induction (ITI) with daily recombinant factor VIII (rFVIII) and factor eight bypassing activity (FEIBA) (75 U kg(-1)) twice a week. The boy had a right-sided implanted central venous catheter. Imaging revealed a large occlusive thrombus in the SVC with all upper venous system drainage occurring through the azygos and collateral veins. Despite initial success with local thrombolytic therapy using recombinant tissue plasminogen activator, the thrombus persisted. Mechanical thrombolysis and angioplasty resulted in the successful removal of the thrombus and resolution of the SVC syndrome. Unfractionated heparin was used to prevent thrombus reformation/propagation. A work-up did not reveal any underlying genetic prothrombotic risk factors. The occurrence of such a profoundly symptomatic thromboembolism (TE) in a boy with SHA with inhibitors is unusual. A combination of risk factors, including the ongoing infusion of high doses of FVIII in the context of a disappearance of inhibitors together with the infusion of clotting factors known to be potentially thrombogenic, may place haemophilic patients on ITI (immune tolerance induction) at risk for this rare, life-threatening complication. The appropriate management of TEs in such a setting is unknown.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».