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Enregistrement W2143676572 · doi:10.1073/pnas.0503634102

Absence of behavioral abnormalities and neurodegeneration <i>in vivo</i> despite widespread neuronal huntingtin inclusions

2005· article· en· W2143676572 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueProceedings of the National Academy of Sciences · 2005
Typearticle
Langueen
DomaineNeuroscience
ThématiqueGenetic Neurodegenerative Diseases
Établissements canadiensUniversity of British Columbia
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésHuntingtinNeurodegenerationExcitotoxicityBiologyHuntingtin ProteinTransgeneGenetically modified mouseHuntington's diseaseIn vivoNeuroscienceNeuroprotectionCell biologyProgrammed cell deathGeneticsPathologyMutantApoptosisDiseaseMedicineGene

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

We have serendipitously established a mouse that expresses an N-terminal human huntingtin (htt) fragment with an expanded polyglutamine repeat (approximately 120) under the control of the endogenous human promoter (shortstop). Frequent and widespread htt inclusions occur early in shortstop mice. Despite these inclusions, shortstop mice display no clinical evidence of neuronal dysfunction and no neuronal degeneration as determined by brain weight, striatal volume, and striatal neuronal count. These results indicate that htt inclusions are not pathogenic in vivo. In contrast, the full-length yeast artificial chromosome (YAC) 128 model with the identical polyglutamine length and same level of transgenic protein expression as the shortstop demonstrates significant neuronal dysfunction and loss. In contrast to the YAC128 mouse, which demonstrates enhanced susceptibility to excitotoxic death, the shortstop mouse is protected from excitotoxicity, providing in vivo evidence suggesting that neurodegeneration in Huntington disease is mediated by excitotoxic mechanisms.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,001
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,065
Score d'incertitude au seuil0,472

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,001
Communication savante0,0000,001
Science ouverte0,0010,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,049
Tête enseignante GPT0,314
Écart entre enseignants0,265 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle