Unusual cardiac presentation in neurofibromatosis type 1
Notice bibliographique
Résumé
A 21-year-old man was evaluated due to past history of recurrent ventricular tachycardia in infancy in the setting of previously documented neurofibromatosis type 1. Physical examination was remarkable for below-knee amputation undertaken for a painful tibial tumour. Electrocardiogram revealed anterior leads T-wave inversion. Transthoracic echocardiography showed possibly two echobright masses embedded within the ventricular septal myocardium and extending towards the left ventricular (LV) apex (Panel A, arrows; Supplementary data online, Movie S1) with no evidence of flow within the masses by colour Doppler. The remarkable size of the masses was best demonstrated by cardiac magnetic resonance (CMR). A large heterogeneous hypointense mass measuring (5.1 × 7.4 × 6.0 cm) was noted on cine imaging within the ventricular septum extending into both ventricular apices, suggestive of fibrous tumour, with no evidence of inflow/outflow obstruction of either ventricle (Panel B, arrow; Supplementary data online, Movies S2–4). Dynamic gadolinium contrast-enhanced CMR perfusion imaging demonstrated a non-contrast enhancing mass encircled by a thin layer of normally perfused myocardium (Supplementary data online, Movie S5). Delayed enhancement images illustrated intense enhancement of two masses separated by a thin wall of non-enhancing normal myocardium (Panel C, arrow) consistent with two septal fibrous tumours.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,003 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».