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Results of a phase IIa study of VX-809, an investigational CFTR corrector compound, in subjects with cystic fibrosis homozygous for the <i>F508del-CFTR</i> mutation

2011· article· en· 496 citations· W2170032136 sur OpenAlex· 10.1136/thoraxjnl-2011-200393

Pourquoi ce travail est-il dans la base ?

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

Affiliation canadienneUne personne signataire a déclaré un établissement canadien. C'est la seule voie dont dispose la base habituelle.
Organisme subventionnaire canadienUn organisme canadien l'a financé. Le travail peut ne porter aucune affiliation canadienne.

Prédiction distillée sur la base complète

Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

Catégories candidates
aucune
Catégories consensuelles
aucune
Domaine
Signal candidat: aucuneSignal consensuel: aucune
Devis d'étude
Signal candidat: Expérimental (laboratoire)Signal consensuel: aucune
Genre
Signal candidat: EmpiriqueSignal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants
0,389
Score d'incertitude au seuil
0,488
Statut de validation
machine_predicted_unvalidated · codex-gemma-dda1882f352a

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,001
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Tête enseignante Opus0,060
Tête enseignante GPT0,350
Écart entre enseignants
0,289 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validation
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Résumé

BACKGROUND: VX-809, a cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) modulator, has been shown to increase the cell surface density of functional F508del-CFTR in vitro. METHODS: A randomised, double-blind, placebo-controlled study evaluated the safety, tolerability and pharmacodynamics of VX-809 in adult patients with cystic fibrosis (n=89) who were homozygous for the F508del-CFTR mutation. Subjects were randomised to one of four VX-809 28 day dose groups (25, 50, 100 and 200 mg) or matching placebo. RESULTS: The type and incidence of adverse events were similar among VX-809- and placebo-treated subjects. Respiratory events were the most commonly reported and led to discontinuation by one subject in each active treatment arm. Pharmacokinetic data supported a once-daily oral dosing regimen. Pharmacodynamic data suggested that VX-809 improved CFTR function in at least one organ (sweat gland). VX-809 reduced elevated sweat chloride values in a dose-dependent manner (p=0.0013) that was statistically significant in the 100 and 200 mg dose groups. There was no statistically significant improvement in CFTR function in the nasal epithelium as measured by nasal potential difference, nor were there statistically significant changes in lung function or patient-reported outcomes. No maturation of immature F508del-CFTR was detected in the subgroup that provided rectal biopsy specimens. CONCLUSIONS: In this study, VX-809 had a similar adverse event profile to placebo for 28 days in F508del-CFTR homozygous patients, and demonstrated biological activity with positive impact on CFTR function in the sweat gland. Additional data are needed to determine how improvements detected in CFTR function secondary to VX-809 in the sweat gland relate to those measurable in the respiratory tract and to long-term measures of clinical benefit. CLINICAL TRIAL NUMBER: NCT00865904.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

La notice

Revue
Thorax
Thématique
Cystic Fibrosis Research Advances
Domaine
Medicine
Établissements canadiens
SickKids FoundationHospital for Sick ChildrenUniversity of Toronto
Organismes subventionnaires
National Center for Advancing Translational SciencesUniversity of Colorado DenverNational Institutes of HealthNational Center for Research ResourcesGeorgia Clinical and Translational Science AllianceVertex PharmaceuticalsUniversity of WashingtonNationwide Children's HospitalUniversity of PittsburghNational Institute of Diabetes and Digestive and Kidney DiseasesJohns Hopkins UniversityHarvard CatalystCase Western Reserve UniversityWashington University in St. LouisHarvard UniversityHospital for Sick ChildrenNorthwestern UniversityCystic Fibrosis Foundation TherapeuticsChildren's Hospital of Philadelphia
Mots-clés
Cystic fibrosisMedicinePlaceboCystic fibrosis transmembrane conductance regulatorTolerabilityPharmacodynamicsAdverse effectPharmacokineticsSweat testInternal medicineDiscontinuationGastroenterologySweat glandPharmacologyPathologySWEAT
Résumé présent dans OpenAlex
oui