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Enregistrement W2174778765 · doi:10.1089/109065701753617444

A Primer for Predicting Risk of Disease in <i>HFE</i> -Linked Hemochromatosis

2001· article· en· W2174778765 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueGenetic Testing · 2001
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueIron Metabolism and Disorders
Établissements canadiensWestern University
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésHemochromatosisHereditary hemochromatosisPenetranceProbandGeneticsGenotypeAlleleGenetic counselingPopulationGenetic testingCompound heterozygosityHeterozygote advantageMedicineAsymptomaticMutationBiologyInternal medicineGenePhenotypeEnvironmental health

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Since the discovery of the hemochromatosis gene (HFE) in 1996, there has been increasing interest in diagnostic testing for the C282Y and H63D mutations. The high frequency of these two alleles and their incomplete penetrance in homozygotes and compound heterozygotes make genetic counseling for hemochromatosis different from some other autosomal recessive conditions in that parents and children may also be at risk for iron overload, while homozygotes may remain asymptomatic. We provide a guideline for genetic counseling in HFE-linked hemochromatosis based on the genetic probability of inheriting HFE mutations and known information about expression of iron overload in various HFE genotypes. Genetic probabilities were based on allele frequencies derived from large population studies and Hardy-Weinberg equilibrium estimates. Expression of iron overload in those of various genotypes was based on available estimates of serum ferritin from population screening studies. Estimates for the likelihood of clinical iron overload requiring follow-up screening or treatment are provided by gender and genotype. The probability of inheriting HFE mutations and developing iron overload can be estimated in family members of a proband with HFE mutations. Many C282Y homozygotes will not have clinical iron overload. The risk is highest in men and their C282Y homozygous brothers and significantly lower in homozygous women. Iron overload is uncommon in compound heterozygotes and H63D homozygotes.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,002
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,045
Score d'incertitude au seuil0,441

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,002
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,021
Tête enseignante GPT0,263
Écart entre enseignants0,242 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle