Pediatric Metastatic Sacrococcygeal Chordoma Treated with Surgery
Notice bibliographique
Résumé
Background Sacrococcygeal chordomas are extremely rare tumors, especially in the pediatric population [ 1 ]. These neurogenic tumors arise from the nucleus pulposus (notochord remnant) and account for less than 1% of all primary spinal tumors [ 2 ]. The prognosis is poor with death most commonly due to local invasion and recurrence [ 3 ] [ 4 ]. In the pediatric population, chordomas are believed to behave like a more aggressive variant [ 2 ] with shorter survival times and a shorter time to disease metastasis [ 4 ]. A review of the literature on pediatric sacrococcygeal chordomas has revealed less than 25 cases, going back to the first case reported in 1910 [ 5 ] [ 6 ] [ 7 ] [ 8 ] [ 9 ] [ 10 ] [ 11 ] [ 12 ]. [ Table1 ] outlines the important characteristics of each case in the literature for which results were reported. Notably, only 7 patients developed metastatic disease [ 13 ] [ 14 ] [ 15 ] [ 16 ] [ 17 ] [ 18 ] [ 19 ], and only 3 patients were found to have metastatic disease at the time of presentation [ 13 ] [ 14 ] [ 17 ]. Table 1 Characteristics of Pediatric Sacrococcygeal Chordomas. Authors Cases Age Metastasis (at presentation Y/N) Treatment Status Argaud, M.R. and Lestrade, A. 18 1 14 mo. liver (Y) surgery dead 82 months Montgomery, A.H. and Wolman, I.J. 19 3 3 yr lungs (Y) supportive dead 9 days after admission 3.5 mo. N surgery non-resectable, dead POD 23 22 mo. N surgery+radiation non-resectable, decrease in size with rad. Rosenqvist, H. and Saltzman, G. 21 1 4 yr lungs (N) rad.+surgery+rad. incomplete resection, local recurrence, repeat resection, dead at 1 year Worthy, T.S. 20 1 5 yr liver (N) surgery ×3+radiation dead 18 months Richards, A.T., Stricke, L. and Spitz, L. 22 2 1 yr3 yr NN radiationsurgery+radiation dead 3 monthsdead 2 months Dutton, R.V. and Singleton, E.B. 23 1 newborn N surgery alive at 17 yrs Prignitz, R. and Tauber, R. 24 1 3 yr lung (Y) none dead 1 month after presentation Garofalo, E., Minerva, A. and Baltieri, G. 25 1 19 mo. inguinal nodes (N) supportive dead 7 days after admission Nix, W.L., Steuber, C.P., Hawkins, E.P. and Stenback, W.A. 26 1 1 day N surgery – Azzarelli, A. 13 1 2 yr – – – Kozlowski, K. 27 1 12 yr lung, bone (N) – – Cable, D.G. and Moir, C. 28 1 12 yr N surgery alive at 6 months
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».