Medical Management of Tumors Associated With Kasabach-Merritt Phenomenon
Notice bibliographique
Résumé
Kasabach-Merritt phenomenon (KMP) is a rare consumptive coagulopathy characterized by profound thrombocytopenia and hypofibrinogenemia occurring in association with the vascular tumors kaposiform hemangioendothelioma (KHE) and tufted angioma (TA). Treatment remains challenging without consensus on the optimal medical management. The authors compiled expert opinions regarding management to establish treatment recommendations. Twenty-seven vascular anomalies centers in the United States and Canada were surveyed using 2 representative cases of KHE/TA with and without KMP. Overall response rate was 92% (25/27) with 88% completion (24/27). Most sites (23/25; 92%) do not have a standard of practice for management. The most frequent initial therapy for KHE+KMP was a combination of systemic corticosteroids and vincristine (VCR) (12/24 centers; 50%) followed by corticosteroids alone (29%). Second-line treatments were VCR (38%), rapamycin (21%), and propranolol (21%). Management of KHE/TA without KMP was variable; initial treatments included systemic corticosteroids (8/24; 33%) alone or with VCR (9/24; 38%), monitoring without medication (33%), VCR (8%), propranolol (8%), aspirin (4%), and rapamycin (4%). This survey highlights certain trends in the management of KMP-associated tumors, without standard protocols and consensus.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».