PNR-28PRIMARY DISSEMINATED LEPTOMENINGEAL NEUROECTODERMAL TUMORS IN CHILDREN: A CASE SERIES AND REPORT OF A LONG TERM SURVIVOR
Notice bibliographique
Résumé
Central nervous system primitive neuroectodermal tumours (CNS-PNETs) are a heterogeneous group of poorly differentiated neuroepithelial tumours. Disseminated leptomeningeal CNS- PNET without a clear primary lesion is extremely rare, and nearly uniformly fatal in published cases. We report a series of 5 children with primary leptomeningeal CNS-PNET, including one long-term survivor. METHODS: Clinical data was collected retrospectively, and pathology was reviewed to confirm diagnosis. RESULTS: From 2001 to 2015, five children ages 1 - 12 years (median 4 years) were confirmed to have primary leptomeningeal CNS-PNET. Three children, who were treated with surgery and chemotherapy alone, progressed and died at 1, 3, and 5 years respectively. One child diagnosed at 4 years of age was treated with craniospinal radiation of 3600cGy and multi-agent chemotherapy including etoposide, vincristine, cyclophosphamide, and cisplatin. Nine years later, a persistent spinal lesion was felt to be slowly increasing in size, and was therefore treated with 3 cycles of temozolomide and etoposide. She remains alive and disease-free, 13 years from diagnosis. One child is currently still receiving therapy, but demonstrated a complete response following 5 cycles of HeadStart II regimen. CONCLUSION: We present a single-institutional series of primary leptomeningeal CNS-PNET. Generally, these children have poor outcomes; however, we describe a long-term survivor treated with craniospinal radiation and chemotherapy. The variation in outcomes of these cases suggests there may be differences in underlying biology. Further molecular subtyping may capture these differences and potentially influence treatment.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».