AT-09TREATMENT OF ATYPICAL TERATOID RHABDOID TUMORS (ATRT) OF THE CENTRAL NERVOUS SYSTEM WITH SURGERY, INTENSIVE CHEMOTHERAPY, AND 3-D CONFORMAL RADIATION (ACNS0333). A REPORT FROM THE CHILDREN'S ONCOLOGY GROUP
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: ATRT is a deadly disease that occurs primarily in young children. Prior cooperative group infant studies (POG-9923/4 and CCG-9921) demonstrated 24-month event-free survival (EFS) of < 10%. The primary objective of ACNS0333 was to determine the 6, 12, and 24 month EFS and overall survival (OS) of children with ATRT treated with intensive multimodal therapy. Secondary objectives included determining feasibility, toxicity and creation of a biologic database. METHODS: Patients, age birth to 21 years, were enrolled from 2008 to 2014. Following surgery, they received two cycles of induction chemotherapy (methotrexate, vincristine, cyclophosphamide, etoposide, and cisplatin). Patients without tumor progression received three cycles of high-dose thiotepa and carboplatin with autologous stem cell rescue and involved field radiation therapy. The order of the consolidation and radiation was dependent on patient age as well as extent and location of disease. SMARCB1 alterations were confirmed in all tumors. RESULTS: For the entire 65 patient cohort, 24-month EFS and OS were 42% and 53%. For 54 patients < 3 years of age, the 24 month EFS and OS were 39% and 48%. These are significant improvements compared to historical control studies above (p < 0.025). Failures were unusual after 2 years. There were two treatment-related deaths during therapy. CONCLUSIONS: Intensive, multimodality therapy on ACNS0333 resulted in improved EFS and OS compared to prior cooperative group studies. Although the therapy was tolerable, further intensification is not feasible. Molecular subtyping of ATRT may help stratify patients and identify targeted therapies to improve treatment outcomes even more.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».