Severe Rheumatoid Arthritis Developing in Conjunction with Gorlin Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
To the Editor: Gorlin syndrome, also known as nevoid basal cell carcinoma syndrome, is a rare multisystemic genodermatosis classically characterized by the development of numerous basal cell carcinomas (BCC)1,2,3. Gorlin syndrome is caused by germline inactivating mutations in the patched ( PTCH ) gene, resulting in constitutively active hedgehog signaling1,2. The hedgehog signaling pathway is important in the regulation of stem cell and progenitor cell proliferation, the maintenance and regeneration of adult tissues, and finally in carcinogenesis, including the development of sporadic BCC2,4. Vismodegib, an oral inhibitor of hedgehog signaling, has demonstrated efficacy in Gorlin syndrome, as well as in patients with locally advanced or metastatic BCC2,4. Recently, dysregulated hedgehog signaling has also been implicated in the pathogenesis of rheumatoid arthritis (RA). Hedgehog signaling is highly active in the synovium of patients with RA in vivo , as well as in cultured fibroblast-like synoviocytes (FLS) from patients in vitro 5,6. In a mechanistically similar fashion to the malignant keratinocytes within … Address correspondence to Dr. J.F. Scott, University Hospitals Case Medical Center, 11100 Euclid Ave., Cleveland, Ohio 44106, USA. E-mail: jeffrey.scott{at}uhhospitals.org
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,008 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,013 | 0,008 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».