Infliximab Therapie der refraktären systemischen Polyarteritis nodosa
Notice bibliographique
Résumé
Ziel der Studie: Die Fallbeschreibung eines Kindes mit Therapie-refraktärer systemischer Vaskulitis und die Dokumentation des Therapieansprechens auf TNF-Blockade. Methode: Studiendesign: Prospektive Fallbeobachtung eines 12-jährigen Patienten mit Polyarteritis nodosa (PAN). Studienintervall: Diagnose im Alter von 13 Monaten, Beoachtungs- und Erkrankungsdauer: 11 Jahre. Datensammlung: prospektive, standardisierte Befunderhebung und Dokumentation von a) klinischen Daten inklusive Erkrankungsaktivität, b) Funktionsstatus und Lebensqualität (CHAQ), c) Labordaten inklusive Entzündungsmarkern und d) Behandlungsprotokollen inklusive Wirkung und Nebenwirkungen der Therapien. Ergebnisse: Der Fall eines 12-jährigen, karibischen Jungen mit 11-jähriger Erkrankungsdauer einer systemischen PAN Vaskulitis wird berichtet. Dystrophie: Im Alter von 12 Jahren ist er 114cm groß (unter 3. Perzentile) und wiegt 22kg (unter 3. Perzentile). Organbeteiligung: Leber (Fibrose plus Budd Chiari), Nieren (Nierenarterienstenose, Bluthochdruck), Blut (Anämie, Thrombozytose), Gelenke (Polyarthritis, Myositis) und Haut (stark schmerzhafte kutane Knoten). Therapien: Kortison (Puls und oral), Methotrexat (MTX) (oral und sc), Azathioprin und Cyclophosphamid (3 Blocke i.v. dann oral). Die Kortisonbehandlung wurde aufgrund anhaltend aktiver Erkrankung zu keiner Zeit unterbrochen. Er benötigte mindestens 1mg/kg Prednison pro Tag zur Kontrolle der Hautbeteiligung. Infliximab wurde 11/2001 begonnen, Startdosis war 5mg/kg i.v. alle 4 Wochen. Subjektiv verbesserte sich sein Befinden sehr rasch, die Hautläsionen heilten erstmalig ab. Die Kortisondosis konnte langsam reduziert werden. Nach 6 Monaten Infliximab-Behandlung (5mg/kg/Dosis) plus Prednison plus MTX entwickelte er jedoch neue, ulzerative Hautläsionen. Infektionen konnten ausgeschlossen werden und Infliximab wurde in erhöhter Dosis (10mg/kg) erneut gestartet. Nach 14 Monaten Infliximab-Behandlung ist sein Allgemeinbefinden dramatisch gebessert, der CHAQ Disability Index ist 0.87 (11/02: 1.3), alle Hautläsionen sind verheilt, die Anämie ist nicht mehr nachweisbar und alle Entzündungsmarker sind deutlich gebessert (CRP 71 jetzt 10.6mg/dl). Zusammenfassung: TNF-Blockade mit Infliximab stellt eine sichere und wirksame Behandlungsmöglichkeit der Therapie-refraktären systemischen PAN Vaskulitis im Kindesalter dar. Es kann im Rahmen der Behandlung zu Rezidiven kommen, die eine Dosisanpassung erforderlich machen.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,006 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».