Utility of somatosensory evoked potentials in the assessment of response to IVIG in a long-lasting case of chronic immune sensory polyradiculopathy
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: Chronic immune sensory polyradiculopathy (CISP) identifies a progressive acquired peripheral dysimmune neuropathy recognized as a chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) variant. We describe a young woman with a thirteen-year history of CISP with a belated variable response to intravenous immunoglobulin (IVIG) and an almost erratic anticipation of symptoms between IVIG cycles. The association of IVIG and corticosteroids, immunosuppressants, plasmapheresis, did not lead to clinical improvement and was characterized by significant side effects. We evaluated a combined clinical and somatosensory evoked potentials (SSEPs) approach aimed to identify possible predictive parameters concerning the effect and duration of each IVIG administration. Neurologic disability was evaluated using INCAT - Overall Disability Sum Score (INCAT-ODSS). CASE PRESENTATION: A 30-year-old woman presented on 2004 for the subacute onset of asymmetric paresthesias in the lower limbs over the previous six months. The symptoms had been relapsing-remitting during the first four months, followed by a slow progression, resulting in limbs ataxia and a progressive gait disturbance requiring Canadian crutches. Motor and sensory nerve conduction studies and electromyographic evaluation were into normal limits. Median SSEPs were normal, while tibial SSEPs were characterised by the bilateral absence of both lumbar and cortical responses. Cerebrospinal fluid detected an increased protein concentration, while spinal MRI showed a pronounced thickening of the sacral nerve roots, together with a tube-shaped enlargement. These findings led to the diagnosis of CISP and the patient was treated with IVIG reaching a stable remission over the following 9 years. In early 2014, the patient began to show a variable response to treatment with erratic anticipation of sensory disturbances, and a more pronounced walking disability: corticosteroids, plasmapheresis, mycophenolate mofetil and cyclophosphamide were uneffective and burdened by relevant side effects. To better assess the response to IVIG in terms of time-effect, consistency and duration, we have combined a scheduled clinical and SSEPs evaluation during and after each IVIG cycle. CONCLUSIONS: The correlation between the neurophysiological data and the INCAT-ODSS scores has allowed the modulation of IVIG cycles with a significant reduction of the clinical fluctuations and disability. SSEPs may therefore represent an useful and recommended additional aid for the treatment schedule of this rare clinical form.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».