Significant Improvement of Clinical Symptoms, Bone Lesions, and Bone Turnover after Long-Term Zoledronic Acid Treatment in Patients with a Severe Form of Camurati-Engelmann Disease
Pourquoi ce travail est dans la base
Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.
Notice bibliographique
Résumé
Camurati-Engelmann disease (CED) is an ultrarare autosomal dominant bone dysplasia. Cortical thickening of the diaphyses of the long bones with narrowing of the medullary cavity are associated with bone pain, waddling gait, muscular weakness, easy fatigability, and a marfanoid body habitus. There is no specific treatment for CED. Nonsteroidal anti-inflammatory drugs or glucocorticoids are ineffective in improving bone lesions. A family with a mild to severe form of CED is described. Two patients received long-term bisphosphonate treatment: the 19-year-old female proband was treated with zoledronic acid for 2.2 years; the 4-year-old male proband was treated with neridronic acid for 16 months and with zoledronic acid for an additional 18 months. In both probands, zoledronic acid treatment significantly improved the clinical symptoms, bone lesions, ambulation, and body habitus. Before treatment, both probands showed a marked increase in serum levels of osteocalcin, procollagen type I N-terminal propeptide, and cross-linked carboxyterminal telopeptide of type I collagen, reflecting an increased bone turnover. Bone marker levels returned to their normal values during treatment. Zoledronic acid treatment may be an important therapeutic option in patients with severe CED. Biochemical markers of bone turnover could be considered as surrogate indexes of CED activity.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle