A242 SIGMOID PERFORATION: A RARE CASE OF REFRACTORY CELIAC DISEASE TYPE II
Notice bibliographique
Résumé
Celiac disease is an autoimmune enteropathy caused by gluten ingestion in genetically susceptible individuals. Treatment consists of a gluten-free diet (GFD). Non-responders typically have an incidental source of gluten ingestion; however, 1% develops refractory celiac disease (RCD). RCD is defined as persistent or recurrent malabsorption, villous atrophy despite a strict GFD for 6–12 months. It is further classified as type I (RCD I) and type II (RCD II) by immunophenotyping. RCD I has a normal population of intraepithelial lymphocytes (IELs), while RCD II has aberrant IELs, which have T-cell clonality. RCD II is associated with EATL and is considered a pre-malignant condition, and more difficult to treat. - A 68-year old gentleman with a background including hypothyroidism, small bowel obstruction with lysis of adhesions, and family history of CD presented with acute-onset abdominal pain. CT abdomen showed free air and stranding in the proximal jejunum. Exploratory laparotomy found a spontaneous jejunal perforation and proximal stricturing. 20 cm of small bowel was resected. Histology review showed monoclonal T-cell receptor arrangement. He presented 2 months later with weight loss, diarrhea, and hypoalbuminemia. Gastroscopy showed scalloping of the duodenal mucosa and flattened villi; colonoscopy was normal. Biopsies showed villous atrophy with intraepithelial lymphocytosis, lymphocytic gastritis, and lymphocytic colitis. He was given supplemental nutrition and intravenous corticosteroids, but did not improve. Small bowel enteroscopy demonstrated a purulent-appearing anastomosis with fistulous opening; biopsies showed severe villous atrophy, and the anastomosis demonstrated mucosal ulceration with inflammatory exudate. Following repeat colonoscopy, he had a perforation and underwent exploratory laparotomy, lysis of adhesions, and small bowel and sigmoid resection. Biopsies confirmed ulcerative jejunoileitis consistent with RCD II. He continued to be non-responsive to corticosteroid therapy. Though there was no histologic evidence of malignancy, he continued to do poorly, and died. This patient’s serum sample was collected for antigen analysis, versus patients with classic celiac disease. - RCD II is a rare entity, emphasizing the importance of immunophenotyping in diagnosis; this has significant prognostic implications. Treatment data relies primarily on case reports; there is a paucity of randomized control trials. Therapy typically results in clinical and histological improvement, but does not prevent progression to EATL. This case highlights the difficulty of diagnosis of RCD II. It is one of the first cases to present with sigmoid perforation and to demonstrate both lymphocytic gastritis and lymphocytic colitis in RCD II. In addition, it is a pilot study of the serum analysis in RCD II patients. None
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,003 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,002 |
| Bibliométrie | 0,004 | 0,002 |
| Études des sciences et des technologies | 0,004 | 0,002 |
| Communication savante | 0,003 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,002 | 0,003 |
| Intégrité de la recherche | 0,008 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».