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Enregistrement W2791875139 · doi:10.1016/j.omtn.2018.03.007

CRISPR/Cas9 Mediated Disruption of the Swedish APP Allele as a Therapeutic Approach for Early-Onset Alzheimer’s Disease

2018· article· en· W2791875139 sur OpenAlexfundno aff
Bence György, Camilla Lööv, Mikołaj Piotr Zaborowski, Shuko Takeda, Benjamin P. Kleinstiver, Caitlin Commins, Ksenia V. Kastanenka, Dakai Mu, Adrienn Volak, Vilmantas Giedraitis, Lars Lannfelt, Casey A. Maguire, J. Keith Joung, Bradley T. Hyman, Xandra O. Breakefield, Martin Ingelsson

Notice bibliographique

RevueMolecular Therapy — Nucleic Acids · 2018
Typearticle
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueCRISPR and Genetic Engineering
Établissements canadiensnon disponible
Organismes subventionnairesCommon FundNatural Sciences and Engineering Research Council of CanadaNational Cancer InstituteNational Institutes of HealthMarcus och Amalia Wallenbergs minnesfondHjärnfondenNational Center for Research ResourcesNational Institute of General Medical SciencesKosciuszko Foundation
Mots-clésCRISPRAmyloid precursor proteinBiologyMutantAlleleCas9Point mutationGeneTransgeneGeneticsMolecular biologyAlzheimer's diseaseDiseaseMedicinePathology

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

The APPswe ( Swedish ) mutation in the amyloid precursor protein ( APP ) gene causes dominantly inherited Alzheimer's disease (AD) as a result of increased β-secretase cleavage of the amyloid-β (Aβ) precursor protein. This leads to abnormally high Aβ levels, not only in brain but also in peripheral tissues of mutation carriers. Here, we selectively disrupted the human mutant APP SW allele using CRISPR. By applying CRISPR/Cas9 from Streptococcus pyogenes , we generated allele-specific deletions of either APP SW or APP WT . As measured by ELISA, conditioned media of targeted patient-derived fibroblasts displayed an approximate 60% reduction in secreted Aβ. Next, coding sequences for the APP SW -specific guide RNA (gRNA) and Cas9 were packaged into separate adeno-associated viral (AAV) vectors. Site-specific indel formation was achieved both in primary neurons isolated from APP SW transgenic mouse embryos (Tg2576) and after co-injection of these vectors into hippocampus of adult mice. Taken together, we here present proof-of-concept data that CRISPR/Cas9 can selectively disrupt the APP SW allele both ex vivo and in vivo —and thereby decrease pathogenic Aβ. Hence, this system may have the potential to be developed as a tool for gene therapy against AD caused by APPswe and other point mutations associated with increased Aβ.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction machine sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: metacan-v3-hybrid-931329e0061cStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,002
Score d'incertitude au seuil0,008

Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0010,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0020,001

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,014
Tête enseignante GPT0,298
Écart entre enseignants0,284 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations189
Publié2018
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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