ATRT-40. IMPACT OF MOLECULAR SUBTYPES ON TREATMENT OUTCOMES IN RHABDOID TUMORS - A REPORT FROM THE RARE TUMOR CONSORTIUM
Notice bibliographique
Résumé
Rhabdoid Tumors (RTs) are rare heritable cancers with bi-allelic SMARCB1/A4 alterations, arising in the brain (Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumors/ATRTs) and in various extra-cranial locations (Malignant Rhabdoid Tumors/MRTs). Recent studies uncovered molecular sub-types of ATRTs and MRTs, however, the molecular relationship and clinico-pathologic implications of MRTs and ATRTs sub-types remain unclear. To inform clinical understanding of ATRTs and MRTs, 450/850K methylation array profiles generated from 202 ATRTs and 57 MRTs were used to define molecular categories of ATRTs/MRTs and examine their clinical significance. ATRTs segregated into 3 known molecular subgroups, group 1/SHH (n=87), group 2A/TYR (n=69), group 2B/MYC (n= 46); 13 and 44 MRTs respectively segregated with group 2A/TYR and 2B/MYC ATRTs. Median patient age was 19.1 months for group 1/SHH, 12.3 months for group 2A/TYR and 22.3 months for group 2B/MYC Rhabdoid tumors. Complete clinical information and treatment information available for 162 patients (n=125 ATRTs and n=37 MRTs), indicated only 65 patients received a combined chemo-radiation therapy. 24-month PFS was 30%,38% and 28% and the 24-month OS was 43%,48% and 43% for subgroups 1/SHH, 2A/TYR and 2B/MYC tumors respectively. MRT and ATRT comprise a biological spectrum with overlapping molecular features. Clinicopathologic analysis suggest ATRT/MRT molecular subtypes have different therapeutic response to chemo-radiotherapeutic regimens.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».