ATRT-40. IMPACT OF MOLECULAR SUBTYPES ON TREATMENT OUTCOMES IN RHABDOID TUMORS - A REPORT FROM THE RARE TUMOR CONSORTIUM
Notice bibliographique
Résumé
Rhabdoid Tumors (RTs) are rare heritable cancers with bi-allelic SMARCB1/A4 alterations, arising in the brain (Atypical Teratoid/Rhabdoid Tumors/ATRTs) and in various extra-cranial locations (Malignant Rhabdoid Tumors/MRTs). Recent studies uncovered molecular sub-types of ATRTs and MRTs, however, the molecular relationship and clinico-pathologic implications of MRTs and ATRTs sub-types remain unclear. To inform clinical understanding of ATRTs and MRTs, 450/850K methylation array profiles generated from 202 ATRTs and 57 MRTs were used to define molecular categories of ATRTs/MRTs and examine their clinical significance. ATRTs segregated into 3 known molecular subgroups, group 1/SHH (n=87), group 2A/TYR (n=69), group 2B/MYC (n= 46); 13 and 44 MRTs respectively segregated with group 2A/TYR and 2B/MYC ATRTs. Median patient age was 19.1 months for group 1/SHH, 12.3 months for group 2A/TYR and 22.3 months for group 2B/MYC Rhabdoid tumors. Complete clinical information and treatment information available for 162 patients (n=125 ATRTs and n=37 MRTs), indicated only 65 patients received a combined chemo-radiation therapy. 24-month PFS was 30%,38% and 28% and the 24-month OS was 43%,48% and 43% for subgroups 1/SHH, 2A/TYR and 2B/MYC tumors respectively. MRT and ATRT comprise a biological spectrum with overlapping molecular features. Clinicopathologic analysis suggest ATRT/MRT molecular subtypes have different therapeutic response to chemo-radiotherapeutic regimens.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».