DIPG-70. CLINICAL, RADIOLOGICAL, PATHOLOGICAL AND MOLECULAR CHARACTERISTICS OF CHILDREN <3 YEARS WITH DIFFUSE INTRINSIC PONTINE GLIOMA (DIPG): A REPORT FROM THE INTERNATIONAL DIPG REGISTRY
Notice bibliographique
Résumé
Children <3 years with DIPG are reported to have a higher rate of long-term survival (LTS, overall survival (OS) ≥24 months). In patients <3 years with centrally confirmed DIPG, we compared clinical, radiological, histological and molecular characteristics between LTS versus short-term survivors (STS <24 months). Data from children <3 years on the International DIPG Registry (IDIPGR) were analyzed. Among 782 DIPG patients, 53 were <3 years; 13 were excluded (3 without imaging, 10 “unlikely DIPG” on central review). Of the remaining 39 with at least 24-month follow-up, 10 (26%) were LTS. Among 29 patients who received therapy, 9 (31%) were LTS; median OS was 16 months (range: 2–123+ months); 27/29 (93%) received radiotherapy, including all treated LTS (9/9). Median OS among patients who did not receive therapy was 2 months, but included one LTS (37 months). LTS presented with longer symptom duration (p=0.004); tumor size, ring enhancement, necrosis and extra-pontine extension on MRI did not reach significance. Biopsy and/or autopsy was performed in 43% of patients; 50% had H3K27 mutations. Whole genome sequencing and RNA sequencing are being conducted to correlate key parameters (e.g. NTRK fusions, P53 mutations, H3K27 mutations, ACVR1) with outcome. In the largest series reported to date, children <3 years with centrally confirmed DIPG demonstrated a significantly higher rate of LTS and improved median OS. LTS were more likely to have longer duration of symptoms. Only 50% had H3K27 mutations. Final genomic analyses will be presented, and may reveal predictors of improved outcome.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».