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Enregistrement W2838749151 · doi:10.4158/accr-2018-0146

Case Report of Bilateral Pheochromocytomas due to a Novel Max Mutation in a Patient Known to have a Pituitary Prolactinoma

2018· article· en· W2838749151 sur OpenAlexaff
Alexandra Kobza, Stephanie Dizon, Amel Arnaout

Notice bibliographique

RevueAACE Clinical Case Reports · 2018
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueAdrenal and Paraganglionic Tumors
Établissements canadiensOttawa Hospital
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésPheochromocytomaMedicineProlactinomaCabergolineNormetanephrinePituitary adenomaAcromegalyEndocrinologyInternal medicineGermline mutationMetanephrinesReference rangeGastroenterologyAdenomaUrologyPathologyMutationHormoneGeneticsBiologyProlactinGene

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

<h2>ABSTRACT</h2> <b>Objective:</b> To report on a patient with a known pituitary prolactinoma also found to have bilateral pheochromocytomas due to a novel germline <i>MAX</i> (MYC-associated factor X) gene mutation. <b>Methods:</b> Case report and literature review. <b>Results:</b> This patient was a 39-year-old female who presented with a 2-year history of episodes of sweating, palpitations, and elevated blood pressure. She had no family history of pheochromocytoma or paraganglioma syndromes. Her past medical history was significant for a pituitary prolactinoma diagnosed 6 years prior and well controlled with cabergoline. Bloodwork showed serum normetanephrine at 6,238 pg/mL (reference range, <148 pg/mL), serum metanephrine at 388 pg/mL (reference range, <57 pg/mL), and parathyroid hormone at 69.8 pg/mL (reference range, 10 to 65 pg/mL). Imaging revealed bilateral adrenal masses with significant uptake on nuclear imaging. Genetic testing was positive for a novel germline <i>MAX</i> gene mutation at c.171+2T>A. Bilateral adrenalectomy normalized all bloodwork and symptoms. <b>Conclusion:</b> To our knowledge, this is the fifth reported case of an association between a pheochromocytoma and pituitary adenoma—three with a prolactinoma and two with acromegaly—in patients with a germline <i>MAX</i> mutation. This supports the possibility of a <i>MAX</i> gene mutation being the cause for a syndromic disease. <b>Abbreviations: MAX</b> = MYC-associated factor X; <b>MIBG</b> = metaiodobenzylguanidine; <b>PCC</b> = pheochromocytoma; <b>PGL</b> = paraganglioma; <b>TH</b> = parathyroid hormone; <b>SDH</b> = succinate dehydrogenase

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,003
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Étude de cas · Signal consensuel: Étude de cas
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,008
Score d'incertitude au seuil0,828

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,003
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,052
Tête enseignante GPT0,371
Écart entre enseignants0,319 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeÉtude de cas
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations19
Publié2018
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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