Complement C5-blocking Agent in Refractory Dermatomyositis
Notice bibliographique
Résumé
Dermatomyositis (DM) is a rare autoimmune disease that belongs to the group of idiopathic inflammatory myopathies (IIM). The usual treatment of DM was based on steroids, methotrexate, and azathioprine. Intravenous immunoglobulin (IVIG), rituximab (RTX), or other biological treatments recently emerged as steroid-sparing agents1. About 10% to 30% of patients will develop a refractory or chronic persistent disease2, suggesting that alternative treatments should be tested. Here, we report a case of acute refractory DM with concomitant thrombotic microangiopathy (TMA) that improved with the C5-blocking agent eculizumab in the setting of other medications. According to the French law regarding observational retrospective studies (Jardé Law, 2016), written informed consent to publish the material was obtained from the patient, but approval by a specific ethics board was waived. A 19-year-old female patient, without medical history or medications, developed moderate arm and limb muscle weakness, Raynaud phenomenon, Gottron papules, mechanic’s hand, and edema of limb, arm, and periorbital regions. One month later, she was admitted to the hospital for severe acrocyanosis (Figure 1A–B), and examination showed elevated muscle enzymes [creatine … Address correspondence to Professor S. Faguer, Département de Néphrologie et Transplantation d’organes, INSERM U1048 (équipe 12, I2MC), Hôpital Rangueil 1, Avenue Jean Poulhes, 31000 Toulouse, France. E-mail: faguer.s{at}chu-toulouse.fr
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,003 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».