Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria Testing in Patients with Myelodysplastic Syndrome in Clinical Practice—Frequency and Indications
Notice bibliographique
Résumé
Background: Myelodysplastic syndrome (MDS) is characterized by peripheral blood cytopenias, with most patients developing significant anemia and dependence on red blood cell (RBC) transfusion. In paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), mutations in the PIGA gene lead to lack of cell-surface glycosylphosphatidylinositol, allowing complement-mediated lysis to occur. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria results in direct antiglobulin test–negative hemolysis and cytopenias, and up to 50% of patients with MDS test positive for PNH cells. We wanted to determine whether PNH is considered to be a contributor to anemia in MDS. Methods: Patients with a diagnosis of MDS confirmed by bone-marrow biopsy since 2009 were reviewed. Highresolution PNH testing by flow cytometry examined FLAER (fluorescein-labeled proaerolysin) binding and expression of CD14, CD15, CD24, CD45, CD59, CD64, and CD235 on neutrophils, monocytes, and RBCS. Results: In 152 patients with MDS diagnosed in 2009 or later, the MDS diagnosis included subtypes associated with PNH positivity (refractory anemia, n = 7, and hypoplastic MDS, n = 4). Of 11 patients who underwent PNH testing, 1 was positive (9.0%). Reasons for PNH testing were anemia (n = 3), new MDS diagnosis (n = 2), hypoplastic MDS (n = 2), decreased haptoglobin (n = 1), increased RBC transfusion requirement (n = 1), and unexplained iron deficiency (n = 1). Conclusions: Testing for PNH was infrequent in MDS patients, and the criteria for testing were heterogeneous. Clinical indicators prompted PNH testing in 6 of 11 patients. Given that effective treatment is now available for PNH and that patients with PNH-positive MDS can respond to immunosuppressive therapy, PNH testing in MDS should be considered. Prospective analyses to clarify the clinical significance of PNH positivity in MDS are warranted.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,004 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».