Fontan‐Associated Liver Disease: Spectrum of Disease in Children and Adolescents
Notice bibliographique
Résumé
Background Information is evolving on liver disease in pediatric patients with Fontan physiology. The purpose of this investigation is to evaluate the spectrum of liver disease in a pediatric population of patients with Fontan physiology and evaluate transient elastography ( TE ) as a noninvasive marker of liver disease. Methods and Results We prospectively enrolled all children with Fontan physiology. All patients underwent comprehensive liver evaluation including liver enzymes (alanine aminotransferase, aspartate aminotransferase, gamma‐glutamyl transferase, alkaline phosphatase), aspartate transaminase to platelet ratio index, albumin, bilirubin, international normalized ratio, complete blood cell count, abdominal ultrasound, and TE . Transjugular liver biopsies and hemodynamic measurements were performed in a subset of patients. A total of 76 children (median, 11.7; interquartile range, 8.4–14.8 [56% male]) were evaluated, with 17 having a transjugular liver biopsy (median 14.8 years; interquartile range, 14.3–17.4). All biopsies showed pathological changes. The severity of liver pathology did not correlate with TE . There was a positive correlation between TE and time since Fontan ( R =0.42, P <0.01), aspartate transaminase to platelet ratio index ( R =0.29, P =0.02), aspartate transaminase ( R =−0.42, P <0.01), and platelets ( R =−0.42, P <0.01). Splenomegaly on abdominal ultrasound was correlated with TE ( z =−2.2, P =0.03), low platelet count ( z =1.9, P =0.05), low aspartate transaminase ( z =1.9, P =0.02), and low alkaline phosphatase ( z =2.4, P =0.02). Conclusions Liver disease was ubiquitous in our cohort of pediatric patients with Fontan Physiology. Given the correlation between TE and time from Fontan, TE shows potential as a prospective marker of liver pathology. However, individual measurements with TE do not correlate with the severity of pathology. Given the prevalence of liver disease in this population, protective measures of liver health as well as routine liver health surveillance should be implemented with consideration for hepatology consultation and biopsy in the event of abnormal liver biochemical markers or imaging.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».