The Storm Beneath the Storm: MAS-HLH in Inflammatory Myopathies
Notice bibliographique
Résumé
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) represents a potentially life-threatening episode of overwhelming inflammation characterized by activation of T lymphocytes, hemophagocytic macrophages, and marked hyperferritinemia1,2. Historically, HLH has been classified as having a primary, genetic cause (familial HLH) or occurring secondary to an identified trigger including various infections, malignancies, or rheumatic diseases. When occurring in the setting of inflammatory or autoimmune disease, rheumatologists call secondary HLH the macrophage activation syndrome (MAS), and it is reflected as MAS-HLH in the updated Histiocyte Society nomenclature3. Episodes of MAS-HLH have been reported in nearly all rheumatic diseases, but are most commonly recognized in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA) or adult-onset Still disease (AOSD), systemic lupus erythematosus (SLE), Kawasaki disease, and certain monogenic autoinflammatory disorders4,5. In contrast, the inflammatory myopathies including dermatomyositis (DM) and polymyositis (PM) have typically been considered low-risk for development of MAS-HLH. In the current issue of The Journal , Liang and colleagues6 present a large series of patients with adult idiopathic inflammatory myopathies that challenges this conventional wisdom, and suggest that MAS-HLH may represent an underappreciated cause of mortality in these disorders. In this report, the authors identified 424 adult patients admitted to their institution over an 8-year period with DM, PM, or clinically amyopathic dermatomyositis (CADM)6. Interestingly, they found that 18 (4.2%) satisfied the 2004 diagnostic criteria for HLH7. … Address correspondence to Dr. G.S. Schulert, Division of Rheumatology, Cincinnati Children’s Hospital Medical Center, Department of Pediatrics, University of Cincinnati College of Medicine, Cincinnati, OH 45208 USA. Email: Grant.schulert{at}cchmc.org.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,003 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,002 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».