Abstract 14117: Clinical Characteristics and Cardiovascular Outcomes in Childhood-Onset Hypertrophic Cardiomyopathy
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: The prevalence of childhood-onset hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is lower than adult-onset disease, thus natural history is not well characterized. We aim to describe the characteristics and outcomes of childhood-onset HCM. Methods: We performed an observational cohort study of 6345 HCM patients from the Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry (SHaRe) and Toronto's SickKids hospital. HCM patients were stratified by age at diagnosis (<1 year (infancy), 1-18 years (childhood), >18 years (adulthood)) and assessed for composite endpoints reflecting heart failure (HF), life-threatening ventricular arrhythmias, atrial fibrillation (AF), and an overall composite that also included stroke and death. Results: Based on defined age of diagnosis stratification, 173 (3%) patients were diagnosed in infancy, 909 (14%) in childhood, and 5263 (83%) in adulthood. Childhood-onset HCM patients had a 2%/year event rate for the overall composite endpoint, with ventricular arrhythmias representing the most common event in the 1st decade following diagnosis, and HF and AF more common by the end of the 2nd decade ( Fig, a ). Sarcomeric HCM was more common in childhood-onset HCM (62%) and carried a worse prognosis than non-sarcomeric disease, including a >2-fold increased risk of HF (HR adj 2.39 [1.36-4.20], p=0.003) and 67% increased risk of overall composite events (HR adj 1.67 [1.16-2.41], p=0.006). When compared to adult-onset HCM, childhood-onset was 36% more likely to develop life-threatening ventricular arrhythmias (HR adj 1.36 [1.03-1.80]) and twice as likely to require transplant or ventricular assist device (HR adj 1.99 [1.23-3.23]) ( Fig, b ). Conclusion: Patients with childhood-onset HCM are more likely to have sarcomeric disease, carry higher risk of life-threatening ventricular arrythmias, and have greater need for advanced HF therapies. These findings provide insight into disease biology and can help improve the precision of risk prediction.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,002 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».