Abstract 16702: Myocardial Deformation Analysis in Hypertrophic Cardiomyopathy With Sarcomere Mutations: Insights From 2,221 Patients Within the NHLBI-HCM Registry
Notice bibliographique
Résumé
Introduction: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is caused by mutations in sarcomere genes that alter myocardial contractility and relaxation. Three-dimensional myocardial deformation analysis (3D-MDA) may elucidate left ventricular (LV) abnormalities associated with sarcomere genotype status. Hypothesis: We hypothesize that HCM patients with sarcomere mutations have changes in myocardial contractility profiles that are associated with adverse LV architectural changes. Methods: 3D-MDA was measured using validated feature-tracking software applied to 2D cine cardiac MRI studies in 2,221 genotyped patients within the NHLBI HCM Registry. Results: Baseline, cardiac MRI, and 3D MDA-derived strain characteristics stratified by sarcomere status are shown in Table 1. Sarcomere positive patients were younger, had less LV outflow tract obstruction and lower indexed LV mass, but similar LVEF and trend towards higher serum NT-proBNP levels. Maximal wall thickness, measures of diffuse myocardial fibrosis (native T1, extracellular volume fraction) were elevated with corresponding reduction in global radial strain. Global minimum principal and epicardial layer conventional strain values were higher in sarcomere positive patients. Epicardial minimum principal strain was highly correlated with indexed LV mass (r=0.42, P<0.0001), maximal wall thickness (r=0.29, P<0.0001), LVEF (r=-0.33, P<0.0001), late gadolinium enhancement (r=0.22, P<0.0001) and NT-proBNP (r=0.21, P<0.0001) levels in those with sarcomere mutations. Conclusions: Sarcomere positive HCM patients had differences in myocardial deformation strain profiles that were correlated to LV architectural changes and NT-proBNP levels despite lower indexed LV mass. More sensitive measures of contractile dysfunction may help elucidate pathophysiological mechanisms by which sarcomere mutations cause disease progression and adverse clinical outcomes in HCM.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,001 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».