EPEN-36. THE TREATMENT OUTCOME OF PAEDIATRIC SUPRATENTORIAL C11ORF95-RELA FUSED EPENDYMOMA: A COMBINED REPORT FROM E-HIT SERIES AND AUSTRALIAN NEW ZEALAND CHILDREN’S HAEMATOLOGY/ONCOLOGY GROUP
Notice bibliographique
Résumé
Abstract AIM Advances in molecular classification of paediatric ependymoma have been pivotal in improving risk stratification and understanding of this disease. C11orf95-RELA fused supratentorial ependymoma (ST-EPN) have been reported to have a poor outcome, with 10-year overall survival (OS) of 49% and progression free survival (PFS) of 19%. A cohort of patients from multiple international institutions with molecularly confirmed C11orf95-RELA fused ST-EPN were reviewed to assess their disease behaviour. METHOD: We reviewed patients with molecularly determined C11orf95-RELA supratentorial ependymoma diagnosed between 1999 – 2019. Demographic information, extent of surgical resection, use of radiotherapy and/or chemotherapy, disease recurrence, treatment at recurrence and clinical outcome data was collected. PFS and OS of all patients were estimated using Kaplan-Meier method. RESULTS A total of 76 ST-EPN patients with C11orf95-RELA fusion were identified (median age: 7 years3 months, range: 5 months – 18 years7 months). 58 patients (76.3%) had complete surgical resection. 70 patients(92.1%) received radiotherapy. 55 patients(72.3%) received chemotherapy. The 10-year OS of C11orf95-RELA fused ST-EPN was 72.4% and PFS was 63.8%. In contrast, ST-EPN at a single institution with unconfirmed molecular status had an OS of 61.1% and PFS of 34.9%. CONCLUSION Detailed molecular analysis identified distinct subgroups of patients with ST-EPN. Patients from this cohort with C11orf95-RELA methylation profiles had a significantly higher OS compared to previous reports and those with unconfirmed fusion status, emphasising the critical importance of complete molecular profiling to assist in treatment decision making. Complete molecular analysis in future prospective cohorts is essential for accurate risk stratification and treatment selection.
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».