HGG-35. PEDIATRIC PLEOMORPHIC XANTHOASTROCYTOMA WITH ANAPLASIA TREATED WITH SURGERY AND ADJUVANT CHEMOTHERAPY: A CASE SERIES OF 3 LONG-TERM SURVIVORS
Notice bibliographique
Résumé
Abstract OBJECTIVE Pleomorphic xanthoastrocytoma (PXA) with anaplasia is a rare histological subtype of central nervous system astrocytoma and generally treated as high grade gliomas. The optimal extent of therapy required is unknown. Here we report on 3 pediatric cases of PXA with anaplasia. We also describe molecular features and methylation profile of PXA with anaplasia compared to age-matched PXA without anaplasia. METHODS Our institutional database was queried for cases of PXA since 1998 and 3 cases with anaplasia were identified and records reviewed. RESULTS 2/3 patients were male and all were aged 12 at diagnosis. All underwent a gross total resection (GTR), where the diagnosis of PXA with anaplasia was made. Immunohistochemistry demonstrated that two cases were BRAF V600E positive and two were CD34 positive. Methylation profiling revealed unique pattern of CpG methylation/unmethylation. All patients underwent 5400cGy radiation to the surgical bed. 2/3 patients received concurrent temozolamide with radiation followed by maintenance chemotherapy with temozolamide and lomustine for 6 cycles as per the Children’s Oncology Group Protocol ACNS0423. These two patients had a continued complete response. The third patient received temozolamide following radiation and subsequently had recurrent disease at the end of treatment and went on to have a re-resection GTR and achieved complete response after 6 cycles of lomustine, vincristine and procarbazine. All are alive with no evidence of disease at more than 2 years post treatment completion (OS=100%,EFS=67%). CONCLUSIONS This rare pediatric tumor is not well understood. The genetic landscape may be informative for optimizing treatment and prognosis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,001 |
| Études des sciences et des technologies | 0,001 | 0,001 |
| Communication savante | 0,001 | 0,001 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».