DIPG-72. LONG-TERM SURVIVAL OF A CLASSIC DIFFUSE INTRINSIC PONTINE GLIOMA TREATED WITH NIMOTUZUMAB
Notice bibliographique
Résumé
Abstract BACKGROUND Long-term survival in diffuse intrinsic pontine glioma is rare, and typically associated with atypical imaging and/or atypical clinical course. Although most patients harbor hotspot mutations in H3.1/3-K27M, a proportion of patients have alternate mutations, despite a typical clinicoradiological course. Herein we describe a long-term survivor with a classical presentation, treated with nimotuzumab, highlighting the challenges associated with such cases. CASE REPORT: A 5 year old male, diagnose in 2012 with a 10 day history multiple cranial neuropathies and a right hemiparesis. Cranial MRI revealed a poorly delimited diffuse pontine tumor and secondary hydrocephalus. Tumor biopsy was not performed due to the classic clinical presentation, and he received 54Gy/30 of radiation plus concomitant weekly nimotuzumab 150mg/m2. Initial tumor dimensions were 43x31x28mm. Nimotuzumab 150mg/m2 was continued every 2 weeks. Image assessment at week 12 of treatment revealed 16.9% volume increase, 4 weeks after radiotherapy completion. Nevertheless, subsequent neuroimaging at 24th, 36th, 60th, 96th and 108th weeks of nimotuzumab therapy showed a sustained and progressive tumor cytoreduction of 47.5%, 59%, 62.2%, 63.8% and 67%, respectively, when compared with post-radiotherapy dimensions. Currently, the patient is 13y old, good school performance, no neurologic disabilities. The last MRI at 394 weeks of nimotuzumab revealed dimensions of 21x19x14mm which corresponds to 70% of reduction compared with initial volume. CONCLUSIONS Our case of progressive cytoreduction over two years of a classic DIPG, diagnosed in the era prior to the discovery of the K27M mutation, highlights the challenges associated with long-term survival of this devastating entity.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».