Clinical manifestations and treatment outcomes in degos disease: a systematic review
Notice bibliographique
Résumé
Degos disease (atrophic papulosis) is a rare vasculopathy with cutaneous and systemic manifestations. Although potentially fatal, the characteristics of and treatments for Degos disease variants are not adequately described. We conducted a systematic review to summarize cutaneous and systemic presentations, treatments and outcomes of malignant (MAP) and benign (BAP) variants of Degos disease. A comprehensive search was conducted on Embase, MEDLINE, CINAHL and CENTRAL on 27 October 2020, which yielded 254 original studies reporting cases of Degos disease. A total of 357 patients were included in the analysis. Mean age of onset was 33.9 years. MAP was most commonly reported (63.8%, n = 228/357), with 56.6% (n = 129/228) mortality. Cutaneous lesions were usually asymptomatic (26.3%, n = 81/308) and localized to the trunk (57.7%, n = 206/357) and extremities (56.8%, n = 203/357). Systemic involvement developed within 2 years on average, ranging from 0 to 28 years. Anti-platelet monotherapy had a complete resolution rate of 42.3% (n = 11/26) in BAP and 20.0% (n = 7/35) in MAP. Based on the findings of the study, most cases of Degos disease are malignant with high mortality, and even benign cutaneous cases may develop systemic disease in as late as 28 years. Anti-platelet monotherapies may prove effective against both variants. Further studies are needed to confirm these findings.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,003 | 0,017 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,006 | 0,005 |
| Bibliométrie | 0,008 | 0,010 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,001 |
| Communication savante | 0,002 | 0,002 |
| Science ouverte | 0,001 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,001 | 0,001 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,004 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».