Differences in susceptibility to nutrient‐induced cell death between primary and immortalized Leigh Syndrome French Canadian type (LSFC) patient fibroblasts
Notice bibliographique
Résumé
LSFC is a monogenic metabolic disease resulting from a mutation in the leucine‐rich pentatricopeptide repeat‐containing (LRPPRC) gene. It is characterized by cytochrome c oxidase (COX) deficiency and episodes of lactic acidosis leading to death at an early age. Recently, we reported that primary (P) LSFC fibroblasts were more susceptible than controls to necrosis induced by nutrient overload (palmitate 1 mM and lactate 10 mM), an effect associated with a lower [ATP] (FASEB J 2011 25:722.15). In this study, we compared P and immortalized (I) LSFC and control fibroblasts. Under basal conditions, control P and I cells displayed similar characteristics regarding (i) LRPPRC localization (immunocytochemistry) and content (Western) as well as (ii) COX activity. Both these parameters showed the expected decrease in LSFC P and I cells. However, compared to P cells, I cells from both groups had higher citrate synthase activity (~25%) and lower [ATP] (~40%). Accordingly, during nutrient overload, I cells were more susceptible than P cells to both necrosis and apoptosis. While this was observed for control and LSFC cells, LSFC I cells remain more susceptible to necrosis compared to their control counterpart. Collectively, our results highlight differences between P and I cells that ought to be considered for data interpretation and study design. (Supported by: Association de l'acidose lactique and CIHR Emerging Team Grant)
Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.
Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,003 | 0,001 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».