Progressive Microstructural Deterioration Dictates Evolving Biomechanical Dysfunction in the Marfan Aorta
Notice bibliographique
Résumé
Medial deterioration leading to thoracic aortic aneurysms arises from multiple causes, chief among them mutations to the gene that encodes fibrillin-1 and leads to Marfan syndrome. Fibrillin-1 microfibrils associate with elastin to form elastic fibers, which are essential structural, functional, and instructional components of the normal aortic wall. Compromised elastic fibers adversely impact overall structural integrity and alter smooth muscle cell phenotype. Despite significant progress in characterizing clinical, histopathological, and mechanical aspects of fibrillin-1 related aortopathies, a direct correlation between the progression of microstructural defects and the associated mechanical properties that dictate aortic functionality remains wanting. In this paper, age-matched wild-type, Fbn1C1041G/+, and Fbn1mgR/mgR mouse models were selected to represent three stages of increasing severity of the Marfan aortic phenotype. Ex vivo multiphoton imaging and biaxial mechanical testing of the ascending and descending thoracic aorta under physiological loading conditions demonstrated that elastic fiber defects, collagen fiber remodeling, and cell reorganization increase with increasing dilatation. Three-dimensional microstructural characterization further revealed radial patterns of medial degeneration that become more uniform with increasing dilatation while correlating strongly with increased circumferential material stiffness and decreased elastic energy storage, both of which comprise aortic functionality.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».