MétaCan
Menu
Retour à la cohorte
Enregistrement W4211064310 · doi:10.1002/ajmg.c.30267

Beckwith–Wiedemann syndrome

2010· review· en· W4211064310 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.

Notice bibliographique

RevueAmerican Journal of Medical Genetics Part C Seminars in Medical Genetics · 2010
Typereview
Langueen
DomaineBiochemistry, Genetics and Molecular Biology
ThématiqueGenetic Syndromes and Imprinting
Établissements canadiensHospital for Sick Children
Organismes subventionnairesnon disponible
Mots-clésBeckwith–Wiedemann syndromeGenomic imprintingImprinting (psychology)EpigeneticsGeneticsBiologyGeneUntranslated regionGene expressionMessenger RNADNA methylation

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) is an imprinting disorder characterized by overgrowth, tumor predisposition, and congenital malformations. Approximately 85% of reported BWS cases are sporadic, while the remaining 15% are familial. BWS is caused by epigenetic or genomic alterations which disrupt genes in one or both of the two imprinted domains on chromosome 11p15.5. In each domain, an imprinting center regulates the expression of imprinted genes in cis. Normally in domain 1, insulin-like growth factor 2 (IGF2) and the untranslated mRNA H19 are monoallelically expressed. In BWS, increased expression of IGF2 occurs via several mechanisms. In domain 2, CDKN1C, a growth repressor, and an untranslated RNA, KCNQ1OT1, are normally expressed monoallelically. In cases of BWS, several mechanisms result in reduced expression of CDKN1C. Recent reports of BWS cases have identified mutations outside the chromosome 11p15.5 critical region, thereby broadening the challenges in the diagnosis and genetic counseling of individuals and families with BWS.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,005
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,003
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMéta-épidémiologie (sens strict), Intégrité de la recherche
Catégories consensuellesIntégrité de la recherche
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Autre devis · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Synthèse · Signal consensuel: Synthèse
Score de désaccord entre enseignants0,994
Score d'incertitude au seuil0,999

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0050,003
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,001
Méta-épidémiologie (sens large)0,0040,001
Bibliométrie0,0010,001
Études des sciences et des technologies0,0000,002
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0040,001
Intégrité de la recherche0,0020,004
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0010,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,018
Tête enseignante GPT0,335
Écart entre enseignants0,318 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle