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Enregistrement W4309149093 · doi:10.1007/s00415-022-11442-y

Motor symptoms in genetic frontotemporal dementia: developing a new module for clinical rating scales

2022· article· en· W4309149093 sur OpenAlexafffund
Kiran Samra, Amy MacDougall, Georgia Peakman, Arabella Bouzigues, Martina Bocchetta, David M. Cash, Caroline Greaves, Rhian S. Convery, John C. van Swieten, Lize C. Jiskoot, Harro Seelaar, Fermín Moreno, Raquel Sánchez‐Valle, Robert Laforce, Caroline Graff, Mario Masellis, Maria Carmela Tartaglia, James B. Rowe, Barbara Borroni, Elizabeth Finger, Matthis Synofzik, Daniela Galimberti, Rik Vandenberghe, Alexandre de Mendonça, Christopher Butler, Alexander Gerhard, Simon Ducharme, Isabelle Le Ber, Pietro Tiraboschi, Isabel Santana, Florence Pasquier, Johannes Levin, Markus Otto, Sandro Sorbi, Jonathan D. Rohrer, Lucy L. Russell, Annabel Nelson, David L. Thomas, Emily Todd, Hanya Benotmane, Jennifer Nicholas, Rachelle Shafei, Carolyn Timberlake, Thomas Cope, Timothy Rittman, Alberto Benussi, Enrico Premi, Roberto Gasparotti, Silvana Archetti, Stefano Gazzina, Valentina Cantoni, Andrea Arighi, Chiara Fenoglio, Giorgio Fumagalli, Vittoria Borracci, Giacomina Rossi, Giorgio Giaccone, Giuseppe Di Fede, Paola Caroppo, Sara Prioni, Veronica Redaelli, David F. Tang‐Wai, Ekaterina Rogaeva, Miguel Castelo‐Branco, Morris Freedman, Ron Keren, Sandra E. Black, Sara Mitchell, Christen Shoesmith, Rosa Rademakers, Jackie M. Poos, Janne M. Papma, Lucia Giannini, Rick van Minkelen, Yolande A.L. Pijnenburg, Benedetta Nacmias, Camilla Ferrari, Cristina Polito, Gemma Lombardi, Valentina Bessi, Michele Veldsman, Christin Andersson, Håkan Thonberg, Linn Öijerstedt, Vesna Jelić, Paul Thompson, Tobias Langheinrich, Albert Lladó, Anna Antonell, Jaume Olives, Mircea Balasa, Núria Bargalló, Sergi Borrego‐Écija, Ana Verdelho, Carolina Maruta, Catarina B. Ferreira, Gabriel Miltenberger, Frederico Simões do Couto, Alazne Gabilondo, Ana Gorostidi, Jorge Villanúa, Marta Cañada, Mikel Tainta, Miren Zulaica, Myriam Barandiarán, Patricia Alves, Benjamin Bender, Carlo Wilke, Lisa Graf, Annick Vogels, Mathieu Vandenbulcke, Philip Van Damme, Rose Bruffaerts, Koen Poesen, Pedro Rosa‐Neto, Serge Gauthier, Agnès Camuzat, Alexis Brice, Anne Bertrand, Aurélie Funkiewiez, Daisy Rinaldi, Dario Saracino, Olivier Colliot, Sabrina Sayah, Catharina Prix, Elisabeth Wlasich, Olivia Wagemann, Sandra Loosli, Sonja Schönecker, Tobias Hoegen, Jolina Lombardi, Sarah Anderl‐Straub, Adeline Rollin, Grégory Kuchcinski, Maxime Bertoux, Thibaud Lebouvier, Vincent Deramecourt, Beatriz Santiago, Diana Duro, Maria João Leitão, Maria Rosário Almeida, Miguel Tábuas‐Pereira, Sónia Afonso

Notice bibliographique

RevueJournal of Neurology · 2022
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueAmyotrophic Lateral Sclerosis Research
Établissements canadiensMcGill UniversityWestern UniversityMontreal Neurological Institute and HospitalUniversity of TorontoOccupational Cancer Research CentreHealth Sciences CentreMcGill University Health CentreSunnybrook Health Science CentreUniversité Laval
Organismes subventionnairesNIHR Cambridge Biomedical Research CentreInstituto de Salud Carlos IIIMedical Research CouncilUK Dementia Research InstituteStichting DioraphteFondazione IRCCS Ca' Granda Ospedale Maggiore PoliclinicoFondazione I.R.C.C.S. Istituto Neurologico Carlo BestaUniversiteit AntwerpenUniversity of TorontoUniversidade de CoimbraUniversità degli Studi di BresciaRobarts Research InstituteAlzheimer's SocietyMinistero della SaluteToronto Rehabilitation InstituteCentro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades NeurodegenerativasWolfson FoundationWellcome TrustUniversity College LondonNational Institute for Health and Care ResearchBrain Research UKAlzheimer's Research TrustNational Brain AppealNederlandse Organisatie voor Wetenschappelijk OnderzoekErasmus Medisch CentrumDeutsche ForschungsgemeinschaftUniversity Health NetworkUniversità degli Studi di MilanoEU Joint Programme – Neurodegenerative Disease ResearchSunnybrook Research InstituteFundació la Marató de TV3Weston Brain InstituteCanadian Institutes of Health ResearchLondon School of Hygiene and Tropical Medicine
Mots-clésFrontotemporal dementiaC9orf72Clinical Dementia RatingParkinsonismFrontotemporal lobar degenerationRating scaleAmyotrophic lateral sclerosisDementiaPsychologyMedicineDysarthriaPhysical medicine and rehabilitationExecutive dysfunctionInternal medicinePsychiatryNeuropsychologyDiseaseCognition

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Abstract Objective To investigate the optimal method of adding motor features to a clinical rating scale for frontotemporal dementia (FTD). Methods Eight hundred and thirty-two participants from the international multicentre Genetic FTD Initiative (GENFI) study were recruited: 522 mutation carriers (with C9orf72 , GRN and MAPT mutations) and 310 mutation-negative controls. A standardised clinical questionnaire was used to assess eight motor symptoms (dysarthria, dysphagia, tremor, slowness, weakness, gait disorder, falls and functional difficulties using hands). Frequency and severity of each motor symptom was assessed, and a principal component analysis (PCA) was performed to identify how the different motor symptoms loaded together. Finally, addition of a motor component to the CDR ® plus NACC FTLD was investigated (CDR ® plus NACC FTLD-M). Results 24.3% of mutation carriers had motor symptoms (31.7% C9orf72 , 18.8% GRN , 19.3% MAPT ) compared to 6.8% of controls. Slowness and gait disorder were the commonest in all genetic groups while tremor and falls were the least frequent. Symptom severity scores were similar to equivalent physical motor examination scores. PCA revealed that all motor symptoms loaded together so a single additional motor component was added to the CDR ® plus NACC FTLD to form the CDR ® plus NACC FTLD-M. Individual global scores were more severe with the CDR ® plus NACC FTLD-M, and no patients with a clinically diagnosed motor disorder (ALS/FTD-ALS or parkinsonism) were classified anymore as asymptomatic (unlike the CDR ® plus NACC FTLD alone). Conclusions Motor features are present in mutation carriers at all disease stages across all three genetic groups. Inclusion of motor symptoms in a rating scale that can be used in future clinical trials will not only ensure a more accurate severity measure is recorded but that a wider spectrum of FTD phenotypes can be included in the same trial.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,001
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,015
Score d'incertitude au seuil0,331

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,089
Tête enseignante GPT0,387
Écart entre enseignants0,298 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Les modèles n’ont appliqué aucune catégorie : rien dans la taxonomie ne correspondait à ce travail.
Devis d'étudeObservationnel
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations18
Publié2022
Routes d'admission2
Résumé présentoui

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