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Enregistrement W4312018826 · doi:10.1126/science.abo3627

Inborn errors of OAS–RNase L in SARS-CoV-2–related multisystem inflammatory syndrome in children

2022· article· en· W4312018826 sur OpenAlex

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.
fundUn bailleur canadien est enregistré sur le travail.

Notice bibliographique

RevueScience · 2022
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueKawasaki Disease and Coronary Complications
Établissements canadiensCentre Hospitalier Universitaire Sainte-Justine
Organismes subventionnairesNational Center for Advancing Translational SciencesNational Human Genome Research InstituteAgencia Estatal de InvestigaciónInstituto de Salud Carlos IIICanadian Institutes of Health ResearchNational Institute of Allergy and Infectious DiseasesAnschutz Medical Campus, University of ColoradoPerelman School of Medicine, University of PennsylvaniaLékařská Fakulta v Plzni, Univerzita KarlovaNational Institutes of HealthAgencia Nacional de Investigación y DesarrolloIstanbul Üniversitesi-CerrahpasaImam Abdulrahman Bin Faisal UniversityVlaamse regeringLékařská fakulta, Masarykova univerzitaUniversitat Autònoma de BarcelonaDirectorate for Biological SciencesRegione LazioMansoura UniversitySveučilište Josipa Jurja Strossmayera u OsijekuScience for Life LaboratoryCentre Hospitalier Universitaire VaudoisNational Cancer InstituteUniversité de LausanneUniversité de GenèveHonjo International Scholarship FoundationNational and Kapodistrian University of AthensMinisterio de Ciencia e InnovaciónUniversità degli Studi di PaviaFondation de FranceNecmettin Erbakan ÜniversitesiMasarykova UniverzitaUniversiteit GentUniversité Hassan II de CasablancaKnut och Alice Wallenbergs StiftelseYale UniversityKarolinska InstitutetNational Science FoundationFundación MapfreFonds Wetenschappelijk OnderzoekTel Aviv UniversityWashington University in St. LouisKU LeuvenFondation pour la Recherche MédicaleInstitut National de la Santé et de la Recherche MédicaleBilkent ÜniversitesiSt. Giles FoundationMinisterstvo Zdravotnictví Ceské RepublikyGenentechEuropean CommissionBursa Uludağ ÜniversitesiInstitut des maladies génétiques ImagineBarcelona Institute of Science and TechnologyCentres de Recerca de CatalunyaGeneralitat de CatalunyaMinistère de l'Enseignement supérieur, de la Recherche et de l'InnovationFondazione IRCCS Policlinico San MatteoOndokuz Mayis ÜniversitesiBC Children's HospitalUniversité LibanaiseEuropean Molecular Biology OrganizationCase Western Reserve UniversitySchweizerischer Nationalfonds zur Förderung der Wissenschaftlichen ForschungGeorge Mason UniversityChildren's Hospital ColoradoCleveland ClinicSveučilište u ZagrebuCleveland State UniversityMemorial Sloan-Kettering Cancer CenterKent State UniversityFisher Center for Alzheimer's Research FoundationFondation du SouffleÉcole Polytechnique Fédérale de LausanneUniversity of PennsylvaniaHôpitaux Universitaires de GenèveInstituto Tecnológico y de Energías RenovablesThrasher Research FundAgence Nationale de la RechercheJeffrey Modell FoundationUniversitair Ziekenhuis GentUniversidade de São PauloChildren's Hospital of PhiladelphiaHorizon 2020 Framework ProgrammeVetenskapsrådetEuropean Academy of Dermatology and VenereologyGeorgia Clinical and Translational Science AllianceHoward Hughes Medical InstituteUniverzita Karlova v Praze
Mots-clésSevere acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2)MedicineCoronavirus disease 2019 (COVID-19)RNase PBiologyGeneticsRNADiseaseInternal medicineGeneInfectious disease (medical specialty)

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is a rare and severe condition that follows benign COVID-19. We report autosomal recessive deficiencies of OAS1 , OAS2 , or RNASEL in five unrelated children with MIS-C. The cytosolic double-stranded RNA (dsRNA)–sensing OAS1 and OAS2 generate 2′-5′-linked oligoadenylates (2-5A) that activate the single-stranded RNA–degrading ribonuclease L (RNase L). Monocytic cell lines and primary myeloid cells with OAS1, OAS2, or RNase L deficiencies produce excessive amounts of inflammatory cytokines upon dsRNA or severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) stimulation. Exogenous 2-5A suppresses cytokine production in OAS1-deficient but not RNase L–deficient cells. Cytokine production in RNase L–deficient cells is impaired by MDA5 or RIG-I deficiency and abolished by mitochondrial antiviral-signaling protein (MAVS) deficiency. Recessive OAS–RNase L deficiencies in these patients unleash the production of SARS-CoV-2–triggered, MAVS-mediated inflammatory cytokines by mononuclear phagocytes, thereby underlying MIS-C.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesaucune
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: Observationnel
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,065
Score d'incertitude au seuil0,327

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0000,000
Bibliométrie0,0000,002
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,000
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,014
Tête enseignante GPT0,280
Écart entre enseignants0,266 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle