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Enregistrement W4313855464 · doi:10.22541/au.167330741.18394805/v1

Impaired thymic AIRE expression underlies autoantibodies against type I IFNs in humans with inborn errors of the alternative NF-kB pathway

2023· preprint· en· W4313855464 sur OpenAlexaff
Tom Le Voyer, Adrian Gervais, Jérémie Rosain, Audrey Parent, Axel Cederholm, Darawan Rinchai, Lucy Bizien, Gonca Hancıoğlu, Quentin Philippot, M Guèye, Majistor Raj Luxman, Maglorius Renkilaraj, Masato Ogishi, Camille Soudée, Mélanie Migaud, Flore Rozenberg, Mana Momenilandi, Quentin Riller, Luisa Imberti, Ottavia M. Delmonte, Gabriele Müller, Bärbel Keller, Julio César Orrego, William Alexander Franco Gallego, Tamar Rubin, Melike Emiroğlu, Nima Parvaneh, Daniel Eriksson, Maribel Aranda‐Guillén, David I. Berrios, Linda Vong, Connie Katelaris, Peter Mustillo, Johannes Rädler, Jonathan Bohlen, Jale Bengi Çelik, Camila Astudillo, Sarah Winter, Audrey Guichard, Vivien Béziat, Jacinta Bustamante, Qiang Pan‐Hammarström, Yu Zhang, Lindsey B. Rosen, Steven M. Holland, Heather Kenney, Kaan Boztuğ, Nizar Mahlaoui, Sylvain Latour, Roshini S. Abraham, Vassilios Lougaris, Fabian Hauck, Anna Šedivá, Faranaz Atschekzei, M. Cecilia Poli, Mary Slatter, Boaz Palterer, Michael D. Keller, Alberto Pinzón‐Charry, Anna Sullivan, Luke Droney, Daniel Suan, Nathalie Aladjidi, Estibaliz Lazaro, José Roberto Fernández Franco, Sevgi Keleş, Marion Malphette, Marlène Pasquet, Maria Elena Maccari, Andrea Meinhardt, Aydan İkincioğulları, Mohammad Shahrooei, Fatih Çelmeli, Patrick Frosk, Christopher C. Goodnow, Paul Gray, Alexandre Bélot, Hye Sun Kuehn, Sergio D. Rosenzweig, Francesco Licciardi, Amélie Servettaz, Vincent Barlogis, G. Le Guenno, Vera-Maria Herrmann, Taco Kuijpers, Grégoire Ducoux, F. Sarrot-Reynauld, Catharina Schuetz, Charlotte Cunningham‐Rundles, Frédéric Rieux‐Laucat, Stuart G. Tangye, Cristina Sobacchi, Rainer Döffinger, Klaus Warnatz, Bodo Grimbacher, Claire Fieschi, Laureline Berteloot, Vanessa L. Bryant, Sophie Trouillet‐Assant, Luigi D. Notarangelo, Helen C. Su, Bénédicte Neven, Laurent Abel, Qian Zhang, Bertrand Boisson, Aurélie Cobat, Emmanuelle Jouanguy, Olle Kämpe, Paul Bastard, Chaim M. Roifman, Nils Landegren, Mark S. Anderson, Jean‐Laurent Casanova, Anne Puel

Notice bibliographique

Revuenon disponible
Typepreprint
Langueen
DomaineImmunology and Microbiology
ThématiqueImmunodeficiency and Autoimmune Disorders
Établissements canadiensHospital for Sick ChildrenUniversity of TorontoSickKids FoundationUniversity of Manitoba
Organismes subventionnairesNHLBI Division of Intramural ResearchNational Center for Advancing Translational SciencesHonjo International Scholarship FoundationScience for Life LaboratoryHoward Hughes Medical InstituteGeorgia Clinical and Translational Science AllianceVetenskapsrådetNational Cancer InstituteKnut och Alice Wallenbergs StiftelseFondation pour la Recherche MédicaleEuropean CommissionAssistance Publique - Hôpitaux de ParisBundesministerium für Bildung und ForschungElse Kröner-Fresenius-StiftungInstitut des maladies génétiques ImagineMinistère de l'Enseignement supérieur, de la Recherche et de l'InnovationInstitut National de la Santé et de la Recherche MédicaleFondation du SouffleDivision of Intramural Research, National Institute of Allergy and Infectious DiseasesGöran Gustafssons StiftelserSt. Giles FoundationNational Institutes of HealthFisher Center for Alzheimer's Research FoundationAgence Nationale de la RechercheNational Institute of Allergy and Infectious Diseases
Mots-clésAutoantibodyImmunologyBiologyMedicineAntibody

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

Patients with inborn errors of the alternative NF-κB pathway have low thymic AIRE expression, leading to the development of auto-Abs neutralizing type I IFNs, and severe viral diseases.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Comment cette classification a été obtenuedéplier

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,000
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesMéta-épidémiologie (sens strict)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Expérimental (laboratoire) · Signal consensuel: Expérimental (laboratoire)
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,270
Score d'incertitude au seuil1,000

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0010,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,000
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,001
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0010,001
Intégrité de la recherche0,0010,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,000

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,027
Tête enseignante GPT0,254
Écart entre enseignants0,228 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle

Classification

machine, non validée

Prédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.

Devis d'étudeExpérimental (laboratoire)
Domainenon disponible
GenreEmpirique

Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».

En bref

Citations2
Publié2023
Routes d'admission1
Résumé présentoui

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