Clinical and CMR characteristics associated with cardiac events in patients with Fabry disease
Notice bibliographique
Résumé
BACKGROUND: The assessment of late gadolinium enhancement (LGE) and left ventricular hypertrophy (LVH) by cardiac magnetic resonance (CMR) as diagnostic and prognostic maker in Fabry disease is advancing. We aimed to investigate the impact of clinical characteristics and CMR findings on cardiac outcome in patients with FD. METHODS: In this study 55 patients with genetically confirmed FD and available CMR imaging were included. The primary endpoint was defined as a composite of cardiac events including cardiac death, new occurrence of atrial fibrillation, heart failure, ventricular tachycardia and bradycardia requiring device insertion. RESULTS: During a median follow-up of 4.9 years (IQR 3.7-5.9), 9 patients (16.3%) reached the primary cardiac end point. The global amount of LGE was associated with an increased risk for primary endpoint in the univariate analysis (HR 1.4 per 10% increase in LGE, p = 0.002). However maximal wall thickness (MWT) was the sole independent predictor of the primary endpoint in a stepwise logistic regression model (HR 9.8 per mm increase in MWT, p < 0.0001). Kaplan-Meier analysis revealed significant difference in event free survival rate between patients with and without LVH (Long-rank p = 0.006) and in patients with and without LGE (Long-rank p < 0.001). Patients without LVH and LGE were free of adverse cardiac events. CONCLUSION: LVH and LGE detected by CMR were associated with adverse cardiac events in FD. In particular maximal wall thickness can be useful in cardiac risk stratification of FD patients.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
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Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,001 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».