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Enregistrement W4367668438 · doi:10.1093/eurheartj/ehad197

2023 Update on European Atherosclerosis Society Consensus Statement on Homozygous Familial Hypercholesterolaemia: new treatments and clinical guidance

2023· article· en· W4367668438 sur OpenAlex
Marina Cuchel, Frederick J. Raal, Robert A. Hegele, Khalid Al‐Rasadi, Marcello Arca, Maurizio Averna, Éric Bruckert, Tomáš Freiberger, Daniel Gaudet, Mariko Harada‐Shiba, Lisa C. Hudgins, Meral Kayıkçıoğlu, L. Masana, Klaus G. Parhofer, Jeanine E. Roeters van Lennep, Raúl D. Santos, Erik S.G. Stroes, Gerald F. Watts, Albert Wiegman, Jane K. Stock, Lâle Tokgözoğlu, Alberico L. Catapano, Kausik K. Ray

Pourquoi ce travail est dans la base

Une base qui oublie comment elle a trouvé un travail ne peut pas être vérifiée. Voici les voies qui ont admis celui-ci.

affAu moins un auteur déclare une institution canadienne dans l'instantané OpenAlex épinglé.
fundUn bailleur canadien est enregistré sur le travail.

Notice bibliographique

RevueEuropean Heart Journal · 2023
Typearticle
Langueen
DomaineMedicine
ThématiqueLipoproteins and Cardiovascular Health
Établissements canadiensUniversité de MontréalUniversité du Québec à ChicoutimiWestern University
Organismes subventionnairesEsperion TherapeuticsSilence TherapeuticsGlaxoSmithKlineHLS TherapeuticsSwedish Orphan BiovitrumServierDaiichi-SankyoAmryt PharmaAstellas PharmaRegeneron PharmaceuticalsMylanIonis PharmaceuticalsAstraZenecaAmarin CorporationREGENXBIODanoneAlexion PharmaceuticalsKowa CompanySanofiAmgenPfizerEli Lilly and CompanyIronwood Pharmaceuticals, IncorporatedMedpaceUltragenyx Pharmaceutical
Mots-clésMedicineFamilial hypercholesterolemiaGenetic testingStatement (logic)Lipoprotein(a)Intensive care medicineFamily medicinePhysical therapyPediatricsInternal medicineLipoproteinCholesterol

Résumé

récupéré en direct d'OpenAlex

This 2023 statement updates clinical guidance for homozygous familial hypercholesterolaemia (HoFH), explains the genetic complexity, and provides pragmatic recommendations to address inequities in HoFH care worldwide. Key strengths include updated criteria for the clinical diagnosis of HoFH and the recommendation to prioritize phenotypic features over genotype. Thus, a low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C) >10 mmol/L (>400 mg/dL) is suggestive of HoFH and warrants further evaluation. The statement also provides state-of-the art discussion and guidance to clinicians for interpreting the results of genetic testing and for family planning and pregnancy. Therapeutic decisions are based on the LDL-C level. Combination LDL-C-lowering therapy-both pharmacologic intervention and lipoprotein apheresis (LA)-is foundational. Addition of novel, efficacious therapies (i.e. inhibitors of proprotein convertase subtilisin/kexin type 9, followed by evinacumab and/or lomitapide) offers potential to attain LDL-C goal or reduce the need for LA. To improve HoFH care around the world, the statement recommends the creation of national screening programmes, education to improve awareness, and management guidelines that account for the local realities of care, including access to specialist centres, treatments, and cost. This updated statement provides guidance that is crucial to early diagnosis, better care, and improved cardiovascular health for patients with HoFH worldwide.

Récupéré en direct depuis OpenAlex et désinversé. Les résumés ne sont pas conservés dans cette base de données : les index inversés représentent 8,6 Go des 9,3 Go de texte de la base, et le serveur dispose de 13 Go libres.

Prédiction distillée sur la base complète

Imitation des enseignants

Ni prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.

score de la tête « metaresearch » (Codex)0,004
score de la tête « metaresearch » (Gemma)0,000
Version: codex-gemma-dda1882f352aStatut de validation: machine_predicted_unvalidated
Catégories candidatesCharge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)
Catégories consensuellesaucune
DomaineSignal candidat: aucune · Signal consensuel: aucune
Devis d'étudeSignal candidat: Observationnel · Signal consensuel: aucune
GenreSignal candidat: Empirique · Signal consensuel: Empirique
Score de désaccord entre enseignants0,754
Score d'incertitude au seuil0,999

Scores Codex et Gemma par catégorie

CatégorieCodexGemma
Métarecherche0,0040,000
Méta-épidémiologie (sens strict)0,0000,000
Méta-épidémiologie (sens large)0,0010,001
Bibliométrie0,0000,000
Études des sciences et des technologies0,0000,000
Communication savante0,0000,000
Science ouverte0,0000,000
Intégrité de la recherche0,0000,001
Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger)0,0000,002

Scores machine (provisoires)

Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.

Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.

Tête enseignante Opus0,101
Tête enseignante GPT0,360
Écart entre enseignants0,259 · la distance entre les deux têtes enseignantes sur ce seul travail
Statut de validationscore_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découle