History of ALS and the competing theories on pathogenesis: IFCN handbook chapter
Notice bibliographique
Résumé
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a rapidly progressive neurodegenerative disorder of the human motor system, first described in the 19th Century. The etiology of ALS appears to be multifactorial, with a complex interaction of genetic, epigenetic, and environmental factors underlying the onset of disease. Importantly, there are no known naturally occurring animal models, and transgenic mouse models fail to faithfully reproduce ALS as it manifests in patients. Debate as to the site of onset of ALS remain, with three competing theories proposed, including (i) the dying-forward hypothesis, whereby motor neuron degeneration is mediated by hyperexcitable corticomotoneurons via an anterograde transsynaptic excitotoxic mechanism, (ii) dying-back hypothesis, proposing the ALS begins in the peripheral nervous system with a toxic factor(s) retrogradely transported into the central nervous system and mediating upper motor neuron dysfunction, and (iii) independent hypothesis, suggesting that upper and lower motor neuron degenerated independently. Transcranial magnetic stimulation studies, along with pathological and genetic findings have supported the dying forward hypothesis theory, although the science is yet to be settled. The review provides a historical overview of ALS, discusses phenotypes and likely pathogenic mechanisms.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction distillée sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Apprise à partir de 10 348 étiquettes directes de Codex et de 10 348 étiquettes directes de Gemma. Le mode candidate est l'union des têtes enseignantes seuillées; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont ni des étiquettes humaines ni des étiquettes directes de modèles de pointe.
Scores Codex et Gemma par catégorie
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,004 | 0,031 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,001 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,000 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,005 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,001 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,002 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,000 | 0,002 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule tête enseignante, pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».