Epidermolysis bullosa acquisita: diagnostic difficulties
Notice bibliographique
Résumé
described, the mechanobullous and inflammatory [7].The mechanobullous form of EBA, which represents the majority of cases, has a chronic course, and bullous eruptions occur in the mechanical trauma-prone areas such as the extensor surfaces of the limbs, elbows, knees, hands, feet and buttocks [4,6].Skin lesions may be accompanied by scarring alopecia and nail dystrophy [8].The inflammatory variant is characterised by sudden onset, and skin lesions are not limited to injured areas.EBA also includes bullous pemphigoid (BP), mucous membrane pemphigoid (MMP), linear IgA dermatosis (LABD) and Brunsting-Perry variants.However, two variants of EBA may occur in one patient [7].Diagnosis of EBA is based on direct immunofluorescence (DIF) with serration pattern analysis and/or detection of serum autoantibodies against type VII collagen (anti-CO7 antibodies) [9].EBA is mainly treated with high doses of glucocorticosteroids.Other therapeutic options involve dapsone, cyclosporine, AbstrAct Introduction: Epidermolysis bullosa acquisita is a blistering disease in which the autoimmune response is directed against collagen VII epitopes.Case report: A 50-year-old patient was admitted to the Department due to erythematous erosions and single blisters.The direct immunofluorescence study from a perilesional biopsy showed in vivo bound linear IgG deposits and focal C3 along the dermal-epidermal junction; however, the characteristic u-serrated pattern was not observed.No circulating antibodies were found in the serum.The direct immunofluorescence study performed on salt-split skin revealed immune deposits located along the floor and focally within the roof of the artificial blister.To determine the final diagnosis, type VII collagen was mapped on patient's salt-split skin using double-labelling with anti-collagen VII antibodies and serum from a seropositive epidermolysis bullosa acquisita patient.The overlapping of the identical images was obtained.Conclusions: Marking the distribution of collagen VII on salt-split skin enabled the diagnosis.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
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Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,005 | 0,019 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,002 | 0,001 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,002 | 0,001 |
| Bibliométrie | 0,006 | 0,003 |
| Études des sciences et des technologies | 0,002 | 0,002 |
| Communication savante | 0,003 | 0,006 |
| Science ouverte | 0,003 | 0,002 |
| Intégrité de la recherche | 0,004 | 0,008 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,005 | 0,005 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
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score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».