Association Between Cardiac Size, Systolic Function, and Complications in Vascular Ehlers-Danlos Syndrome
Notice bibliographique
Résumé
Purpose: Vascular Ehlers-Danlos syndrome (vEDS) is a rare and aggressive heritable aortic disease caused by pathogenic variants in COL3A1 gene, characterized by spontaneous arterial dissection and organ rupture. The purpose of this study is to evaluate ventricular size and function and to explore their associations with complications in vEDS. Methods: Adults with genetically confirmed vEDS who underwent clinical cardiac MRI were retrospectively compared with controls matched for age and sex. Cardiac MRI analysis included assessment of ventricular volumetry and arterial vasculature. vEDS-related complications were evaluated including dissection, aneurysm, and pneumothorax. Multivariable logistic regression was performed. Results: We studied 26 individuals with vEDS (38.6 ± 15.6 years, 50.0% female) and 26 healthy controls. Median clinical follow-up was 2.4 (1.1-3.6) years. Left and right ventricular ejection fractions were lower in vEDS compared with controls (LVEF 58 ± 6% vs 61 ± 4%, P = .03; RVEF 54 ± 5% vs 58 ± 4%, P = .03). After controlling for age, sex, and antihypertensive medication, LV end-diastolic volume indexed to body surface area (LVEDVi) predicted dissections (OR 1.1, 95% CI 1.01-1.2, P = .04) and aneurysms (OR 1.1, 95% CI 1.01-1.3, P = .03). Indexed LV end systolic volume (LVESVi) also predicted aneurysms (OR 1.2, 95% CI 1.03-1.5, P = .02). LVEF predicted the presence of any complication (OR 0.71, 95% CI 0.52-0.99, P = .04). Pneumothorax occurred exclusively in vEDS group among those with LVEF <58% (below the mean), 50.0% versus 0.0%, P = .02. Those with LVEF <58% had more frequent dissection and/or aneurysm (75.0% vs 12.5%, P = .04). Conclusion: Lower LVEF and larger cardiac size are associated with complications in vEDS.
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Comment cette classification a été obtenuedéplier
Prédiction machine sur la base complète
Imitation des enseignantsNi prévalence calibrée, ni vérité terrain. Validation humaine à venir. Le volet Gemma est une étiquette directe du modèle pour chaque travail de la base, lue sur la notice réduite au titre. Le volet Codex est un classifieur appris des 10 348 étiquettes directes de Codex et calibré sur les taux pondérés de l'échantillon; les champs sans appui suffisant ne portent aucun appel Codex. Le mode candidate est l'union des deux volets; le consensus est leur intersection. Ces sorties portent le statut machine_predicted_unvalidated et ne sont pas des étiquettes humaines.
Scores du classifieur distillé par catégorie (deux têtes)
| Catégorie | Codex | Gemma |
|---|---|---|
| Métarecherche | 0,000 | 0,002 |
| Méta-épidémiologie (sens strict) | 0,000 | 0,000 |
| Méta-épidémiologie (sens large) | 0,000 | 0,000 |
| Bibliométrie | 0,001 | 0,000 |
| Études des sciences et des technologies | 0,000 | 0,000 |
| Communication savante | 0,000 | 0,000 |
| Science ouverte | 0,000 | 0,000 |
| Intégrité de la recherche | 0,000 | 0,000 |
| Charge utile insuffisante (le modèle a refusé de juger) | 0,001 | 0,000 |
Scores machine (provisoires)
Les deux têtes enseignantes du modèle étudiant, lues sur ce travail. Un score ordonne la base pour la relecture; il n'affirme jamais une catégorie, et le statut de validation accompagne chaque rangée tel quel.
Scores de référence d'un modèle non mature (critères de maturité non atteints, 7 itérations). Un score ordonne; il n'affirme jamais une catégorie.
score_only:v0-immature-baseline · tel quel depuis la passe de notation : score_only signifie que le nombre peut ordonner les travaux, et qu'aucune étiquette de catégorie n'en découleClassification
machine, non validéePrédiction automatique; un appel candidat d’une seule source (Gemma direct ou Codex distillé), pas un consensus.
Le détail, modèle par modèle et score par score, se trouve en fin de page sous « Comment cette classification a été obtenue ».